Full gjennomgang av sykdommen og Budd-Chiari syndromet

Fra denne artikkelen lærer du: hvilken patologi heter Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdom. Årsaker og behandling.

Budd-Chiari syndrom er en blodstasis i leveren forårsaket av et brudd på utstrømningen fra et organ som utvikler seg mot bakgrunnen av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømningsforstyrrelser er skader på leveren og en økning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Anatomisk struktur av bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Betinget er det to former for sykdommen med de samme symptomene og manifestasjonene:

  1. Sykdommen, eller primærpatologi (årsaken er betennelse i de indre veggene til fartøyene som leverer leveren).
  2. Budd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer på bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er det diagnostisert hos 1 av 100 000 mennesker, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn hos menn.

I tilfelle av patologi, av ulike grunner (peritonitt, blodproteiner), tilstøtende og indre blodkar i leveren, er smal. Langsom blodstrøm forårsaker degenerasjon og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og noder. Vevet er komprimert og forstørret i størrelse, og klemmer kraftig på karene.

Som et resultat av utvikling av sirkulatoriske forstyrrelser, ischemi (oksygenmangel) og atrofi (kaste bort) perifere fliker av lever, blod stase i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portal hypertensjon) i de innkommende fartøy.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - på bakgrunn av stagnasjon utvikler nyre- og leversvikt (dysfunksjon), cirrhose (degenerering av legemet, utskifting av ikke-funksjonelt vev) i brysthulen eller abdomen akkumulerer en stor mengde væske (500 ml, hydrothorax og ascites ). I 20% er syndromet om få dager dødelig på grunn av leverk koma og intern blødning.

En komplett kur for Budd-Chiari syndrom er ikke mulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektivt i akutte former for sykdommen.

Medisinsk avtale i patologi utføres av en gastroenterolog, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdom

Den umiddelbare årsaken til syndromet er en innsnevring eller fullstendig sammensmeltning av veggene i blodkarene som sikrer utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Å provosere deres utseende kan:

  • mekaniske skader i magen (sjokk, blåmerke);
  • peritonitt (akutt betennelse i magen);
  • perikarditt (betennelse i hjertets ytre bindevevskjede);
  • leversykdom (fokale lesjoner og skrumplever);
  • bukhøvel;
  • Fødselsdefekter av den dårligere vena cava (et stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
  • trombose (overlapping av vaskulærsengen med en trombose);
  • polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - røde blodlegemer er sterkt økt i blodet);
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en type anemi, nattlig utladning av urin blandet med blod);
  • migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store blodpropp i forskjellige kar);
  • infeksjoner (streptokokker, tubercle bacillus);
  • medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsaken til sykdommen ikke opprettes, denne patologien kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutte, subakutte og kroniske former:

  1. For akutte formen kjennetegnes ved en hurtig økning i tegn på sykdom - akutt smerte, kvalme, oppkast, forekomsten av uttalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites (væske i den torakale og abdominale hulrom). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Vanligvis slutter den akutte form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen i koma og død i noen dager.
  2. Den subakutiske formen oppstår med alvorlige symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir ofte transformert til kronisk. Pasientens arbeidsevne er begrenset.
  3. Kronisk form i tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svakhet og tretthet er mulig mot bakgrunnen av økt mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relatert til fysisk aktivitet. Mens det utvikler seg, oppstår utfallet av uttalt symptomer som ledsages av smerte, følelse av fylde i venstre hypokondrium, oppkast, tegn på levercirrhose. Pasientens evne til å jobbe i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av hyppige komplikasjoner av prosessen).

Akutt, utålelig smerte i den epigastriske regionen (under underkanten av brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Svak yellowness av øyet sclera og hud

Hevelse av overfladiske vener i brystet og magen

Alvorlig hevelse i beina

Hemorragisk ascites (forekomst av blod i akkumulert væske på grunn av indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhet i riktig hypokondrium (i leverområdet)

Svakhet, tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økt viskositet, koagulering)

Økende smerter til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et uttalt venøst ​​mønster på magen og brystet

Fenomen av dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Budd-Chiari syndrom er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • nyre- og leverfeil;
  • hydrothorax og hemorragisk ascites;
  • intern blødning;
  • levercirrhose;
  • koma og dødelig utfall.

Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badd-Chiari syndrom er pre-diagnostisert av en signifikant økning i leveren og milten, mot bakgrunnen av blødningsforstyrrelser og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

  • detaljert blodtelling med telling av antall blodplater og leukocytter (70% økning i tallet);
  • bestemmelse av blodkoagulasjonsfaktorer (endringer i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
  • biokjemiske blodprøver (økning i alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, svak økning i bilirubin og reduksjon i albumin).
Analyse av leverprøver. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

  1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen av leverområder med sirkulasjonsforstyrrelser).
  2. Angiografi av leveren skaper (informativ måte å bestemme lokalisering av årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær lesjon).
  3. Nedre kavitasjon (undersøkelse av den dårligere vena cava for tilstedeværelse av hindringer i blodstrømmen).
  4. Biopsi, eller in vivo fangst av biologisk materiale (lar deg bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrev kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT-skanning av abdomen til en pasient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Å kurere sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, bare litt og lindrer pasienten i kort tid (forlenger livet opptil 2 år).

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom kjennetegnet ved obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsot og ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid er direkte avhengig av vellykket operasjon.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, den vanlige funksjonen av kroppen er avhengig av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store vener, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved maligne svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken anses å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Magesekken provosere traumatisk skade kan Budd-Chiari syndrom, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitis) og hjerteposen (perikarditt), maligniteter, hemodynamiske endringer, venøs trombose, noen medikamenter, infeksiøse sykdommer, graviditet og fødsel.

Alle disse årsakene fører til nedsatt patency av venene og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Of course, i store fartøyer utslettelse av blodstrøm på bekostning av andre venøse grener (uparet vene, intercostalrom og paravertebral årer), men de kan ikke takle et slikt volum av blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava kraftigere og forårsaker fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari-syndromet

Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forverring av trivsel. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av akutt, subakutt eller kronisk sykdom. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: Pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp, og leverens størrelse øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager oppstår nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og død av pasienten.

Det subakutiske kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (utvidelse av milten).

Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).

Litteraturen beskriver isolerte historier av lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning av symptomer. I løpet av dager utvikler gulsott, nyre- og leverfeil, ascites.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan mistenkes ved utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på bakgrunn av en økning i blodproppene. For den endelige diagnosen er det nødvendig med en gastroenterolog å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram avslører en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentelle metoder (lever ultralyd, Doppler, portografi, CT, MRI lever) måle leveren og milten størrelse, for å bestemme i hvilken grad og diffundere vaskulære forstyrrelser, så vel som en årsak til sykdommen, å detektere tromber og venøs stenose.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, så vel som medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker hastigheten på resorpsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.

Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstig kommunikasjon mellom skadede kar shunting - opprettelsen av ytterligere måter blodutløp; levertransplantasjon. Ved stenose av den overlegne vena cava, er protesen og ekspansjonen vist.

Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrose. Fraværet av behandling slutter med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Spesielt farlig er den akutte og fulminante naturen i løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.

Budd - Chiari sykdom

1. Den lille medisinske encyklopedi. - M.: Medisinsk leksikon. 1991-1996. 2. Førstehjelp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyklopedisk ordbok med medisinske termer. - M.: Sovjetisk encyklopedi. - 1982-1984

Se hva "Budd - Chiari sykdom" i andre ordbøker:

Chiari sykdom - I Chiari sykdom, se Budd Chiari sykdom. Chiari II sykdom (N. Chiari, 1851 1916 Østerriksk patolog, syn:. Primære hepatisk venetrombose, Hiari sykdom endoflebit obliterans leverblodårer) sykdom av ukjent etiologi som følge...... Medical Encyclopedia

Ascites - I ascites (ascites, greske askitēs (nous] hydrops;.. synonym hydrops abdominis, ødem i magen), væskeopphopning i magen oppstår oftest på grunn av portal hypertensjon (portal hypertensjon) i levercirrhose (skrumplever),...... Medical Encyclopedia

Banti syndrom - (Gr Hepar, hēpat [os] + lat lien lever milt ;. Synonym miltleversyndrom). Den samtidige økning i lever (hepatomegali) og milten (splenomegali) på grunn av en patologisk prosess som involverer begge organer. Oppstår...... Medical Encyclopedia

Lever - I lever (hepar) uparbetet organ i magehulen, den største kjertelen i menneskekroppen som utfører ulike funksjoner. I leveren oppstår nøytralisering av giftige stoffer som kommer inn i blodet fra mage-tarmkanalen. i den... Medisinsk leksikon

Tromboflebitt - I tromboflebitt (tromboflebitt;. Gr Thrombos koagulere + phleps, phlebos Wien + itis) En akutt betennelse i veneveggen for å danne en trombe i dets lumen. I utviklingen av T. En rekke faktorer betyr noe: Senker blodstrømmen, endrer den...... Medisinsk encyklopedi

Portal hypertensjon - (Late. [Vena] portae portalvein; synonym for portal hypertensjon) en økning i blodtrykket i portalveinsystemet som oppstår når det er problemer med utstrømning av blod fra det. Hoved tegn på P. g. Spiserør i spiserøret, mage og...... Medisinske leksikon

Hepatomegali - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - kjære. Sann polycytemi (polycytemi vera) er en neoplastisk sykdom, ledsaget av en økning i antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Kilden til tumorvekst er en forløper myelopoiesis-celle. Frekvens. 0,6 tilfeller per 10 000...... Sykdom Håndbok

Lever Cirrhosis - Lever Cirrhosis... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - kjære. Levercirrhose er en kronisk leversykdom med gradvis død av hepatocytter, utbredt fibrose og noduler med regenerering, gradvis erstatning av parenchyma; ledsaget av mangel på hepatocyttfunksjon og en endring i blodstrømmen...... Sykdommens referanse bok

Budd-Chiari syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose

Leveren er et viktig og multifunksjonelt organ. Brudd i leveren påvirker tilstanden til hele kroppen og fører til utvikling av ulike sykdommer. Årsakene til denne feilen kan være mange. En av de patologiske prosessene som forårsaker leverdysfunksjon er Budd-Chiari syndrom. Dette komplekset av symptomer er forårsaket av obstruksjon av leverenes vener, noe som fører til en reduksjon i det vaskulære lumen og nedsatt blodtilførsel til organet.

Budd-Chiari syndrom ble oppdaget i slutten av det 19. århundre, en kirurg fra Storbritannia og østerrikske patolog Budd Chiari syndrom. De uavhengig beskrevet trombose i store lever vener på deres nivå av forbindelser som blokkerer uttak av blod fra lever lobules. Ifølge ICD-10-komplekset patologi i leveren årer den ble klassifisert som "emboli og andre årer" og mottatt en kode I82.0.

Moderne medisinske forskere skiller to medisinske termer: "sykdom" og "syndrom" av Budd-Chiari. I det første tilfellet er det snakk om en akutt prosess, som er assosiert med trombose av lever vener, eller kronisk form av sykdommen som er forårsaket av tromboflebitt fibrose og intrahepatiske årer. I det andre tilfellet snakker om den kliniske manifestasjonen av ikke-vaskulære sykdommer. En slik deling av den patologiske prosessen med de samme symptomer og manifestasjoner i to forskjellige former er betinget. oksygenmangel i det hepatiske vev iskemi som fører til den, som har en negativ innvirkning på livsgrunnlaget for alle organer og manifesterer rus syndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjelden sykdom som har et akutt, subakutt, kronisk eller fulminant kurs. Ved okklusjon av leverener, er den normale blodforsyningen forstyrret. Pasienter har alvorlig smerte i høyre del av magen, dyspepsi, gulsott, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi regnes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død av pasienten.

Denne gastroenterologiske sykdommen rammer ofte voksne kvinner i alderen 35-50 år som lider av hematologiske sykdommer. Hos menn er sykdommen mye mindre vanlig. Nylig har leger lurt alarmen, fordi syndromet er mye yngre. I Europa er det registrert med en person i en million.

Alle pasienter med mistenkt Budd-Chiari syndrom gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse, inkludert lever Doppler vaskulær ultralyd, CT og MRI, biopsi av leveren vev. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Omfattende medisinbehandling og rettidig operasjon kan bare forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten. Pasienter foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forblir selv disse tiltakene maktløse. En levertransplantasjon er indisert hos slike pasienter.

etiologi

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er svært varierte. Alle er delt inn i to grupper - medfødt og oppkjøpt. I denne forbindelse har forskere identifisert hovedformene for patologi: primær og sekundær.

  • Sykdommen er forårsaket av en medfødt anomali - membran imperforate eller stenose av vena cava inferior, vanlig i Japan og Afrika. Hans oppdage ved en tilfeldighet under undersøkelse av pasienter for andre leversykdommer, hjerte- og karsykdommer eller ascites av ukjent opprinnelse. Denne formen av syndromet er primær. Medfødte abnormiteter i leveren er den viktigste etiopathogenetiske faktoren av sykdommen.
  • Sekundær-syndrom - en komplikasjon av peritonitt, skader i mageregionen, perikarditt, ondartede svulster, sykdommer i leveren, kronisk kolitt, tromboflebitt, hematologisk og autoimmune sykdommer, eksponering for ioniserende stråling, bakterielle infeksjoner og parasittiske infeksjoner, graviditet og fødsel, kirurgi, forskjellige invasive medisinske prosedyrer, idet det enkelte medisiner.
  • Idiopatisk syndrom utvikler seg i 30% av tilfellene når det ikke er mulig å fastslå den eksakte årsaken til sykdommen.

Etiologisk klassifisering syndrom inkluderer 6 former: kongenital, trombotiske, post-traumatiske, inflammatoriske, kreft, lever.

Patogenetiske lenker i syndromet:

  1. Virkning av årsakssammenheng
  2. Konstruksjon og obstruksjon av venene,
  3. Sakte blodgass
  4. Utvikling av stagnasjon,
  5. Ødeleggelse av hepatocytter med arrdannelse,
  6. Hypertensjon i portalveinsystemet,
  7. Kompenserende utstrømning av blod gjennom de små blodårene,
  8. Mikrovaskulær iskemi av orgelet,
  9. Nedgangen i volumet av den perifere delen av leveren,
  10. Hypertrofi og komprimering av den sentrale delen av kroppen,
  11. Nekrotiske prosesser i leveren vev og død av hepatocytter,
  12. Leverdysfunksjon.

Patologiske tegn på sykdommen:

  • Forstørret, glatt og lilla levervev som ligner muskatnøtt;
  • Infiserte trombotiske masser;
  • Blodpropper inneholdende tumorceller;
  • Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
  • Nekrose av sentrolobulære soner og utbredt fibrose.

Slike patologiske forandringer fører til de første symptomene på sykdommen. Ved okklusjon av en leverveve kan de karakteristiske symptomene være fraværende. Blokkering av to eller flere venøse stammene ender brudd portal blodstrøm, å øke trykket i portalen systemet, utvikling av hepatomegali og overstrekking av den hepatiske kapsel, som klinisk manifestert ved smerter i den øvre høyre kvadrant. Hepatocytdestruksjon og orgendysfunksjon er årsaker til funksjonshemming eller død av pasienter.

Faktorer som utløser utviklingen av portalens trombose:

  1. Sittende eller stående arbeid
  2. Sedentary livsstil
  3. Mangel på vanlig fysisk aktivitet
  4. Dårlige vaner, spesielt røyking,
  5. Godkjennelse av noen stoffer som øker blodproppene,
  6. Vektig.

symptomatologi

Det kliniske bildet av Budd-Chiari syndrom er bestemt av sin form. Hovedårsaken til at pasienten skal vende seg til legen, er smerte, noe som frarøver ham å sove og hvile.

  • Den akutte form for patologi oppstår plutselig og manifesterer seg som en skarp smerte i magen og høyre hypokondrium, dyspeptiske symptomer - oppkast og diaré, hudlindring og sclera, hepatomegali. Hevelse av beina er ledsaget av ekspansjon og utbukking av saphenøse årer i magen. Symptomene opptrer uventet og utvikler seg raskt, og forverrer pasientens generelle tilstand. De beveger seg med store vanskeligheter og kan ikke lenger tjene seg selv. Nyresvikt utvikler seg raskt. Fritt væske akkumuleres i brystet og magen. Vises lymphostasis. Slike prosesser er praktisk talt ikke mottagelige for terapi og slutter med koma eller død av pasienter.
  • Tegn på den subakutte formen av syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien øker innen seks måneder, og pasientens arbeidsevne reduseres. Den subakutiske formen blir vanligvis kronisk.
  • Den kroniske formen utvikler seg mot bakgrunnen av leverens tromboflebitt og spiring av fibrøse fibre i hulrommet. Det kan ikke manifestere seg i mange år, det vil si at det kan være asymptomatisk, eller det kan manifestere tegn på asthenisk syndrom - utilpashed, tretthet, tretthet. I dette tilfellet er leveren alltid forstørret, overflaten er tett, kanten stikker ut fra under bueskyting. Syndrom oppdages først etter en omfattende undersøkelse av pasienter. Gradvis utvikler de ubehag og ubehag i riktig hypokondrium, mangel på appetitt, flatulens, oppkast, isterisk sclera og ankelhevelse. Smerte syndrom er moderat.
  • Den fulminante formen er preget av en rask økning i symptomene og utviklingen av sykdommen. Bokstavelig talt om noen dager utvikler pasienter gulsott, nyresvikt og ascites. Offisiell medisin er klar over isolerte tilfeller av denne form for patologi.

I mangel av støttende og symptomatisk terapi utvikles alvorlige komplikasjoner og farlige konsekvenser:

  1. intern blødning
  2. dysuri,
  3. trykkøkning i portalsystemet,
  4. spiserør i spiserøret,
  5. hepatosplenomegaly,
  6. skrumplever i leveren,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. hepatorenal fiasko
  10. bakteriell peritonitt.

en konsekvens av økningen av portalen hypertensjon - et symptom på "manetes hode" og ascites (høyre)

Ved sluttstadiet av progressiv leversvikt oppstår en koma, hvor pasienter sjelden kommer ut og dør. Hepatisk koma er en forstyrrelse av funksjonene i sentralnervesystemet forårsaket av alvorlig skade på leveren. Koma er preget av konsekvent utvikling. I begynnelsen oppstår engstelig, agitert eller kjedelig, apatisk tilstand hos pasienter, ofte eufori. Tenkende bremser, søvn og orientering i rom og tid forstyrres. Da blir symptomene forverret: pasientene har forvirring, de skriker og gråter, de reagerer sterkt på vanlige hendelser. Symptomer på meningisme, "lever" -pust, munntremor, blødninger i munnslimhinnen og mage-tarmkanalen vises. Hemorragisk syndrom er ledsaget av edematøs-ascitic. Skarp smerte i høyre side, patologisk pust, hyperbilirubinemi - tegn på sluttstadiepatologi. Pasienter opplever kramper, elever utvides, trykkfall, reflekser dør ut, pusten stopper.

diagnostikk

Diagnostikk av Budd-Chiari syndrom er basert på kliniske tegn, anamnestiske data og resultatene av laboratorie- og instrumentteknikker. Etter å ha lyttet til klager fra pasienter, utfører legene en visuell inspeksjon og identifiserer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillater ytterligere undersøkelser.

  • Hemogram - leukocytose, økt ESR,
  • Koagulogram - en økning i protrombintid og indeks,
  • Blodbiokjemi - aktivering av leverenzymer, økte nivåer av bilirubin, redusert totalprotein og et svekket forhold av fraksjoner,
  • I ascitic fluid - albumin, leukocytter.
  1. Ultralyd i leveren - utvidelsen av leveren, økningen i portalvenen;
  2. Doppler - vaskulære sykdommer, trombose og stenose i leverenveiene,
  3. Portografi - Studien av portalveinsystemet etter injeksjon av et kontrastmiddel inn i det;
  4. Hepatomanometri og splenometri - måling av trykk i leveren og milten;
  5. Røntgen i bukhulen - ascites, karsinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
  6. Angiografi og venohepatografi med kontrast - lokalisering av blodpropp og graden av nedsatt levercirkulasjon;
  7. CT-skanning - lever hypertrofi, parenchyma ødem, heterogene områder av levervev;
  8. MR-atrofiske prosesser i leveren, foci av nekrose i levervevet, fettregenerering av orgelet;
  9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi av hepatocytter, stagnasjon, mikrothrombber;
  10. Scintigrafi tillater å bestemme plasseringen av trombosen.

En omfattende studie lar deg etablere en nøyaktig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske bildet. Prognosen og behandlingstaktikken er avhengig av hvor korrekt og raskt sykdommen er diagnostisert.

Medisinske hendelser

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sykdom. Generelle terapeutiske tiltak letter og kort lindrer tilstanden til pasientene og forhindrer utviklingen av komplikasjoner.

  • Fjerning av venøs blokk
  • Eliminering av portal hypertensjon,
  • Restaurering av venøs blodstrøm
  • Normalisering av blodtilførselen til leveren,
  • Forhindre komplikasjoner
  • Eliminering av symptomene på patologi.

Alle pasienter er underlagt obligatorisk sykehusinnleggelse. Gastroenterologer og kirurger foreskriver dem følgende grupper av legemidler:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. protein hydrolysater,
  8. røde blodlegemstransfusjoner, plasma.

Med utvikling av alvorlige komplikasjoner, er cytostatika foreskrevet for pasienter. Kostholdsterapi er av avgjørende betydning for behandlingen av ascites. Det er begrenset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og gir bare en kortsiktig forbedring. Det forlenger livet på 2 år 80% syk. Når medisinbehandling ikke takler portal hypertensjon, brukes kirurgiske metoder. Uten operasjon utvikles dødelige komplikasjoner innen 2-5 år. Dødsfall oppstår i 85-90% av tilfellene. Hepatsvikt og encefalopati behandles bare symptomatisk, noe som er forbundet med irreversibiliteten av patologiske forandringer i organene.

Kirurgisk inngrep er rettet mot å normalisere blodtilførselen til leveren. Før kirurgi gjennomgår alle pasienter angiografi, noe som gjør det mulig å fastslå årsaken til okklusjon av leverenveiene.

De viktigste operasjonstyper:

shunt operasjon eksempel

  • Anastomose - erstatning av patologisk endrede kar med kunstige meldinger for å normalisere blodstrømmen i leverenes liv;
  • shunting er en operasjon som gjenoppretter blodstrømmen i leverenes beholdere ved å omgå stedet for okklusjon ved bruk av shunts;
  • vena cava proteser;
  • dilatasjon av de berørte årene med en ballong;
  • vaskulær stenting;
  • angioplastikk utføres etter ballong dilatasjon;
  • Levertransplantasjon er den mest effektive behandlingen for patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% av opererte pasienter. Levertransplantasjon gjør det mulig å oppnå god suksess og forlenge pasientens liv i 10 år.

outlook

Den akutte form av Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med utviklingen av alvorlige komplikasjoner: koma, indre blødninger og bakteriell betennelse i bukhinnen. I fravær av adekvat terapi skjer døden innen 2-3 år etter utseendet av de første kliniske tegnene på sykdommen.

Tiårs overlevelse er typisk for pasienter med kronisk syndrom. Utfallet av patologien påvirkes av: etiologi, pasientens alder, tilstedeværelse av nyrene og leverenes sykdommer. En fullstendig kur for pasienter er for øyeblikket umulig. Utviklingen av transplantasjon i fremtiden vil bidra til å øke sjansene for pasientene til å gjenopprette.

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Versjon: Handbook of Diseases MedElement

Generell informasjon

Kort beskrivelse

klassifisering

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava. Membranous infestation av den nedre vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika. I de fleste tilfeller, pasienter med membran ugjennomtrengelig inferior vena cava diagnostisert skrumplever, ascites og åreknuter i spiserøret.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.

- Akutt Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Ved akutt okklusjon av venene hepatiske opptrer plutselig oppkast, intens smerte i midten av magesekken og i den øvre høyre kvadrant (på grunn av svelling og strekking lever Glisson kapsel); gulsott er notert. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast. Når trombosen går sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av de mesenteriske karene med smerte og diaré. I den akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.

Fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av den inflammatoriske prosessen, kan være årsaken til kronisk forløb av Budd-Chiari syndrom. Sykdommen kan bare oppstå hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I den utviklede scenen, leveren øker markert, blir tett, ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt. Sykdommen kan bli komplisert ved blødning fra spiserørene i spiserøret, magen og tarmene.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Badd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små blodårer (veno-okklusiv sykdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.

I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.

Etiologi og patogenese

Patogenesen. Det patogenetiske grunnlaget for Chiari's sykdom og Budd-Chiari syndrom er et brudd på utløpet av blod fra leveren gjennom systemet i leverenveiene (venøs trening i leveren) med utvikling av portalhypertensjon (posthepatisk blokk). Avhengig av tempoet i utviklingen av portal hypertensjon, er akutte og kroniske former for sykdommen preget. I akutt form vokser leveren i størrelse, har en avrundet kant, en glatt overflate av rød og blåaktig farge. Mikroskopisk avslørt et bilde av en stillestående leveren med skade på de midtre delene av lobulene. Med fortsatt obstruksjon, utelukking av den sentrale venen, sammenfall av stroma og ny vekst av bindevev i midten av lobule er mulig. Disse prosessene fører til dannelse av stagnerende cirrhose. I kronisk form er det en fortykkelse av leverenes vegger, tilstedeværelsen av blodpropper i dem; mulig fullstendig utslettelse av venen og snu den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.

I 18% av tilfellene utvikler syndrom, Budd-Chiari syndrom assosiert med hematologiske forstyrrelser (polycytemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin mangel III); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Det er ikke mulig å diagnostisere noen sammenhengende sykdommer hos 20-30% av pasientene (Budd-Chiari's idiopatisk syndrom).

Oftere blir kvinner med hematologiske lidelser syk.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelse er 55%. Døden oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Av naturen av utviklingen av sykdommen utsöndrer akutte, subakutte og kroniske former.

  • Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukvegg, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
  • I den kroniske form (80-85%) endoflebit lang asymptomatiske eller manifesterer seg bare hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I avansert stadium leveren er markert øket i størrelse, blir tett, eventuelt forming cirrhose, i noen tilfeller synes splenomegali, årer på den fremre abdominalvegg og brystet. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler syndromet til den dårligere vena cava. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av mesenteriske kar.

Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

  • små leverener (unntatt terminale venules);
  • store levervev;
  • leveravdeling av dårligere vena cava.

Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

diagnostikk

Spesifikk for Budd-Chiari syndrom analysefunksjon er oppdaget ved å bruke fremgangsmåter og spleno- gepatomanometrii redusert trykk okklusjon i hepatiske årer, mens økende portal trykk.

Ved hjelp av metoden for å identifisere ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulær karsinom, nyrecellekarcinom. Hvis pasienten har en trombose i portalvev, kan kalsifisering sees. Hos 5-8% av pasientene fant spiserør i spiserøret.

Ultralyd kan oppdage en blodpropp i lumen i den underfargede vena cava eller i leverenveiene. I tillegg kan bruk av denne metoden oppdage tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og spesifisiteten til metoden er 85%.

For å diagnostisere Budd-Chiari-syndromet, er det viktig å visualisere blodpropp i lumen i den nedre vena cava eller i leverenveiene. I løpet av denne studien er det mulig å oppdage nedsatt blodstrøm i de berørte fartøyene, et nettverk av collaterals.

Utført med kontrast. Det er en ujevn fordeling av kontrastmateriale. Således, var andelen av pasienter med hale Budd-Chiari syndrom forstørret, og det bestemmes av en høyere konsentrasjon av kontrastmidlet, sammenlignet med andre områder av leveren.

I kroppens perifere deler er blodsirkulasjonen svekket. Hos 18-53% av pasientene er det mulig å identifisere trombose i leverenveiene og inferior vena cava.

Sensibiliteten og spesifisiteten til metoden er 90%. Utført i kombinasjon med angio, veno og kolangiografi. Med denne studien kan du oppdage brudd på perfusjonen av leveren, områder av atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fettdegenerasjon.

For radionuklid-skanning brukes kolloidalt svovel merket med technetium (99m). Pasienter med Budd-Chiari syndrom har en økt isotop-akkumulering i leverenes blodkropp. I de resterende delene av leveren kan det være normal, redusert, ujevn akkumulering av isotopen eller dens fullstendige fravær.

Av stor viktighet for diagnose av Budd-Chiari syndrom resultater har hepatisk venography og nedre cavography. I løpet av disse fremgangsmåtene, er det også mulig å utføre angioplastikk: stenten, trombolyse produsere, utføre transyugulyarnoe portocaval intrahepatisk shunt.

På angiograms visualisert: hepatosplenomegali, leverpulsåren architectonics lidelser på grunn av svelling av parenchyma, arteriovenøse anastomoser. Det er en avmatning i gjennomgangen av et kontrastmiddel gjennom leveren.

Intensiteten av kontrasterende milten og portalårene reduseres. Blodstrømmen kan utføres i to retninger eller være sirkulær.

Trombose eller en svulstembol av den nedre vena cava kan detekteres under lavere kavitasjon. Under leverflebografi kan et nettverk av collaterals mellom de hepatiske venulene og de store venene identifiseres; stenose og obstruksjon av leverenveiene.

Denne studien utføres før levertransplantasjon for å bestemme graden av hepatocellulær skade og tilstedeværelsen av fibrose.

I 58% av pasientene med akutt selvfølgelig syndrom Bud Chiari funnet histologiske tegn på kronisk leversykdom (i henhold til undersøkelser av eksplantatet leveren) i 50% av tilfellene er det store gjenvinningsenheter (opp til 10 til 40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Badda-Chiari syndrom kan det være leukocytose; økt ESR.

Hos pasienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlenges. Prothrombintiden (e) reflekterer koaguleringstidspunktet for plasmaet etter tilsetning av tromboplastinkalsiumblandingen. Normalt er denne figuren 15-20 sekunder.

Den biokjemiske analyse av blod økt aktivitet av alanin aminotransferase (ALT), aspartat-aminotransferase (AST), alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubininnholdet kan være litt forhøyet.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av Budd-Chiari syndrom bør utføres med veno-okklusiv sykdom og hjertesvikt:

Veno-okklusiv sykdom.

Den utvikler seg hos 25% av pasientene som har gjennomgått beinmargstransplantasjon, samt hos pasienter som får kjemoterapi. I denne sykdommen blir obliterasjon av postsinusoidale venuler observert. Det er ingen patologiske forandringer i de dårligere vena cava og leverenveiene.

Hjertesvikt.

En differensialdiagnose er gjort mellom Budd-Chiari syndrom og høyre hjertefeil.

komplikasjoner

Utviklingen av følgende komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Utvikling av portal hypertensjon.
- Utviklingen av ascites.
- Utviklingen av leversvikt.
- Utviklingen av blødning fra spiserør i esophagus, mage, tarm.
- Utviklingen av hepato-nyresyndrom.
- Bakteriell peritonitt kan forekomme hos pasienter med ascites.
- Utviklingen av hepatocellulær karsinom er en sjelden komplikasjon. Imidlertid observeres denne svulsten hos 25-47,5% av tilfellene hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.

For å bli behandlet, sjekk helsen din i utlandet: Korea, Tyrkia, Israel, Tyskland, Spania, USA, Kina og andre land

Velg en utenlandsk klinikk

Gratis konsultasjon om behandling i utlandet! Legg igjen en forespørsel nedenfor

Behandling i utlandet. søknad

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom utføres kun på sykehuset ved hjelp av medisinske og kirurgiske metoder.

  • Narkotikabehandling av Budd-Chiari syndrom

Drogbehandling av Badda-Chiari syndrom gir en uutviklet og kortsiktig effekt. Med bare narkotikaintervensjoner er 2-års overlevelse hos pasienter med Budd-Chiari syndrom 80-85%.

Diuretika, antikoagulantia, trombolytiske stoffer brukes i terapi.

Antikoagulantia.

Kan brukes: Enoxaparin natrium (Clexane); dalteparin natrium (fragmin).

Trombolytisk terapi.

Det utføres av følgende forberedelser:

- Streptokinase (Streptodekaza, Streptaza) kan administreres gjennom kateteret ved 7500 IU / time eller i / på 100.000 IU / time etter bolus administrering ved en dose på 250.000 IU.
- Urokinase injisert inn / 4,400 IU / kg i løpet av 10 minutter, hvorefter dosen økes til 6000. vedlikeholdsdose - 4,400 til 6,000 IU / hr / i.
- Alteplaza (Aktilize) blir introdusert inn i / i, voksne, ved 0,25-0,5 mg / kg, i 60 minutter.

Diuretisk terapi.

Diuretika er ikke langvarig bruk av spironolakton og furosemid (Lasix, Furosemide tabell.) I kombinasjon med diettrestriksjoner (restriksjons å motta vann, natrium), og innføring av kaliumsalter.

Spironolakton administreres oralt: For voksne - 25-200 mg / dag, 2-4 ganger per dag (men ikke mer enn 200 mg / dag); barn - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 ganger om dagen.
Furosemid administreres oralt: for voksne - oralt ved 20-80 mg / dag hver 6-12 timer (men ikke over 600 mg / dag); for barn, ved munn ved 0,5-2,0 mg / kg / dag hver 6-12 timer (ikke mer enn 6 mg / kg).

Typen av kirurgisk inngrep for Budd-Chiari syndrom bestemmes av årsaken som forårsaket det.

Angioplastikk.

Ved membranøs fusjon av lumen av den dårligere vena cava kan perkutan stentplassering utføres etter ballongdynatasjon.

Shunt prosedyrer.

Formålet med den portosystemiske shunting er å redusere trykket i leverens sinusformede rom. Derfor, hvis det er trombose eller obstruksjon av den dårligere vena cava, så etableres en mesoatriell shunt for pasientene.

Levertransplantasjon.

Det utføres hos pasienter med akutt badda-Chiari-syndrom. Overlevelse etter 4,5 år etter denne operasjonen er 50-95%. Pasienter med nyre- og hepatocellulært karsinom som har utviklet på bakgrunn av Budd-Chiari syndrom er også vist levertransplantasjon.

Behandling av komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Hvis pasienten har levercirrhose, er det nødvendig å diagnostisere og behandle åreknuter i spiserøret, magen og tarmene for å forebygge forekomsten av blødning fra mage-tarmkanalen. Samtidig foreskrives terapi med beta-adrenerge blokkere.

Herdes herding eller ligering av åreknuter med gummiringer; shunting operasjoner utføres. Portosystemisk shunting eller esophageal vein closure utføres med en historie med tilbakevendende blødning. Stoppe blødning som følge av esophageal varicer ble utført på bakgrunn fyll hemorrhage (plasmaerstatninger, røde blodlegemer, den donorblod, plasma) i forbindelse med administrering vikasola, kalsiumklorid.

Ikke-medisinsk behandling for ascites er å overholde kostholdsbegrensninger. Imidlertid er den viktigste behandlingsmetoden medisinering. Det består i utnevnelse av diuretika, korreksjon av hypoalbuminemi.

Med ascites motstandsdyktig mot konservativ terapi, utføres kirurgiske inngrep, designet for å trekke ascitic fluid. Valgmetoden for behandling av ildfaste ascites er levertransplantasjon. Andre måter å behandle ildfaste ascites på er: terapeutisk laparocentese, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting.

outlook

Prognosen for Budd-Chiari syndrom avhenger av sykdommen, alvorligheten av leverdysfunksjon, trombose og lokalisering forårsaker syndrom.

I akutt form er prognosen ugunstig. Pasienter dør som regel fra leverkoma eller trombose i de mesenteriske venene med diffus peritonitt.

En 10 års overlevelse er 55%. Faktorer forverrede prediksjon er eldre alder, mannlig kjønn, maligniteter (nyre- eller leverkreft, adrenal svulster).

Ufordelige prognostiske faktorer er den høye Child-Turcotte-Pugh-skalaen, som brukes til å score alvorlighetsgraden av sykdommen, risikoen under operasjonsoperasjoner og prognosen (under hensyntagen til kliniske og laboratoriedata).

  • Child-Turcotte-Pugh skala

Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller sykdom, Budd-Chiari syndrom som kalles en blokkering (obstruksjon, trombose) vene, leverer leveren, i deres sammenløpet med den nedre vena cava. En slik vaskulær okklusjon på grunn av primære eller sekundære årsaker: medfødte misdannelser, ervervet trombose og vaskulære inflammasjoner (endoflebitami) og fører til avbrudd av den normale strøm av blod fra leveren. En slik blokkering av de hepatiske venene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller endoflebitov trombose. Det fører til en forstyrrelse av funksjon av leverskader og dets celler (hepatocytter). Deretter sykdommen fører til svikt i andre systemer, og fører til uførhet eller død for pasienten.

Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og dens utvikling er 1: 1 million mennesker. For 10 år, overlever den for ca 55% av pasientene med denne patologi, og døden inntreffer av alvorlig nyresvikt.

Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering

Oftest er Budd-Chiari syndrom forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leverskader eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:

  • medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
  • neoplasmer i leveren: karsinom, leiomyoma inferior vena cava, kardial myxom, adrenal tumor, nefroblastom;
  • mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
  • migrerende tromboflebitt;
  • kroniske infeksjoner: syfilis, amoebiasis, aspergillosepasienter, filariasis, tuberkulose, hydatid sykdom, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
  • levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikk, 20-30% av pasientene med Budd-Chiari syndrom er idiopatisk i 18% av tilfellene som utløses av blodkoagulerende abnormaliteter, og 9% - neoplasmer malign beskaffenhet.

For etiologiske årsaker til utviklingen av Budd-Chiari syndrom er klassifisert som følger:

  1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
  2. Medfødt: utvikler seg som et resultat av fusjon eller stenose av den dårligere vena cava.
  3. Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
  4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
  5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: utløst av hepatocellulære karsinomer, binyrene, leukomyosarcoma, etc.
  6. Utvikle mot bakgrunnen av ulike typer levercirrhose.

Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utblodring av blodårer. Asymptomatisk kan bare obstruksjon av en av leverenveiene oppstå, men med utviklingen av blokkering i lumen av to venøse kar, er det et brudd på venøs blødning og en økning i intravenøst ​​trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, noe som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter begynner venøs blodutløp i de fleste pasienter å forekomme gjennom paravertebrale årene, den opparrede venen og de intercostale karene, men slik drenering er bare delvis effektiv, og venøs overbelastning fører til hypertrofi av sentral og atrofi i de perifere delene av leveren. Også i nesten 50% av pasientene med en slik diagnose kan det oppstå en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, som forårsaker obstruksjon av den dårligere vena cava. Over tid fører slike endringer til dannelsen av fulminant leversvikt, som forekommer mot bakgrunnen av hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svekket koagulasjon eller levercirrhose.

Ifølge lokaliseringen av stedet for trombose og endoflebitt, kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:

  • Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
  • II - utsletting av de store venøse blodkarene i leveren
  • III - utslettelse av små venøse blodkar i leveren.

symptomer

Arten av den kliniske manifestasjonen av Budd-Chiari-syndromet avhenger av plasseringen av blokkering av hepatiske fartøy, arten av sykdomsforløpet (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse medfølgende patologier i pasienten.

Den vanligste kroniske utviklingen av Budd-Chiari-sykdommen er når syndromet ikke ledsages av noen synlige tegn i lang tid og kun kan oppdages ved palpasjon eller instrumentelt undersøkelse (ultralyd, radiografi, CT, etc.) i leveren. Over tid ser pasienten ut:

  • smerte i leveren;
  • oppkast;
  • alvorlig hepatomegali
  • komprimering av levervevet.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. I de senere stadiene utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:

  • Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
  • moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
  • kvalme eller oppkast
  • unormal utvidelse av leveren;
  • vekstutvikling og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buk- og brystveggen;
  • hevelse i beina.

I den akutte sykdommen i Badd-Chiari utvikler sykdommen seg raskt, og etter noen dager utvikler 90% av pasientene seg fremspring og opphopning av væske i bukhulen (ascites), som noen ganger kombineres med hydrothorax og ikke korrigeres ved bruk av diuretika. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i mage eller spiserør.

Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det preges av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I mangel av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

  • ascites;
  • blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
  • hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, hvite blodlegemer og andre blodceller).

En større andel pasienter med Badda-Chiari sykdom, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, dør innen 3 år med nyresvikt.

Nødsituasjoner i Budd-Chiari syndrom

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av indre blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Disse tegnene kan være:

  • rask utvikling av symptomer;
  • kaste opp farge av kaffegrunn;
  • tarry avføring;
  • en kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når en pasient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.

For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

  • Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
  • CT-skanning;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives en pasient en leverbiopsi, som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og venøs trening.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

  • angioplastikk;
  • bypass kirurgi;
  • ballong dilatasjon.

I tilfelle membranøs fusjon eller stenose av den dårligere vena cava, blir gjenoppretting av den venøse blodstrømmen i den utført ved trans-atriell membranotomi, dilatasjon, bypass-vein shunting med atrium eller erstatning av stenosen med proteser. I de alvorligste tilfellene, i tilfelle total skade på levervevet ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i arbeidet, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.

For å forberede pasienten til operasjon, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:

  • legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
  • diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den gir bare en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.


Forrige Artikkel

Gresskar for leveren

Neste Artikkel

Cholelithiasis (K80)

Flere Artikler Om Leveren

Cyste

Intrahepatiske metastaser: symptomer og livslang prognose

Metastaserer til leveren med høy frekvens av kreft i tarmen, bukspyttkjertelen, lungen. Nesten aldri er det ingen eliminering i kroppen med hjernesvulster.
Cyste

Ruptur (perforering) av galleblæren

Brudd på integriteten til galleblæren og gallekanalene kan være en følge av abdominal traumer eller være et resultat av akutt cholecystitis. Som et resultat kan betennelse utvikle seg, en purulent abscess kan oppstå, eller til og med en fistel kan utvikle seg.