gulsott

Gulsot er et polietiologisk syndrom karakterisert ved guling av huden, sclera og andre vev, på grunn av for mye bilirubin i blodet og overdreven akkumulering av det i vevet. Avhengig av årsaken til økningen i nivået av bilirubin i blodet, er det to hovedtyper gulsot: ekte gulsott og falsk gulsott (pseudo gul gel).

False gulsott (pseudo-yellowing) er den isteriske fargingen av huden på grunn av akkumulering av karotenoider i det med langvarig og rikelig konsum av høyfargede grønnsaker og frukter (gulrøtter, appelsiner, gresskar) og også forekom under inntak av visse stoffer (akrin, pikrinsyre og noen andre stoffer). Med pseudo-guling øker ikke nivået av bilirubin i blodet, og farging av slimhinnene forekommer ikke (øyensklerene forblir hvite).

Sann gulsott er et symptomkompleks, som preges av gulsottfarging av hud og slimhinner, på grunn av akkumulering i blod og vev av overflødig bilirubin. Intensiteten av gulsott avhenger av blodtilførselen til organet eller vevet. I begynnelsen detekteres en gul farging av scleraen, og litt senere, av huden. Akkumulerer i huden og slimhinnen, bilirubin i kombinasjon med andre pigmenter maler dem i en lys gul farge med en rødaktig tinge. Ytterligere oksidasjon av bilirubin til biliverdin oppstår, og gulsott oppnår en grønn fargetone. Med den lange eksistensen av gulsott blir huden svartbronse. Dermed kan pasientens undersøkelse bestemme varigheten av gulsot, som har stor differensialdiagnostisk verdi. I gulsott er det svært viktig å fastslå forholdet mellom konsentrasjonene av direkte og indirekte bilirubin.

  • Direkte-bilirubin - løselig fraksjon, som gir en direkte reaksjon Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich) og består hovedsakelig av et konjugert (linked) bilirubin (monoglyukuronida og diglucuronide).
  • Indirekte bilirubin er en fettløselig fraksjon som gir en indirekte Van den Berg-reaksjon (med Ehrlich diazoreaktiv etter behandling med etanol eller metanol) og er hovedsakelig representert ved ukonjugert (ubundet, gratis) bilirubin.
  • Direkte og indirekte bilirubin utgjør sammen den såkalte totale bilirubin. Det normale nivået av totalt bilirubin i serum er 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Hvis i løpet av Van-den-Berg-reaksjonen er 80-85% av serum bilirubin indirekte, anses det at pasienten har indirekte hyperbilirubinemi. Dersom direkte serum bilirubin er over 50%, anses hyperbilirubinemi å være direkte. Utseendet av bilirubin i urinen (bilirubinuri) er en konsekvens av hyperbilirubinemi. Urin med bilirubinuri har en farge fra lys gul til mørk brun, når den røres, skummet er farget gul. Bilirubinuri blir bare observert med direkte hyperbilirubinemi, siden indirekte bilirubin ikke passerer gjennom glomeruliets membraner.

Avhengig av mekanismen for forstyrrelser av bilirubinmetabolismen, er følgende skilt:

  • suprarenale (predpechenochnuyu hemolytisk) gulsott, hvori det primære infisering erytropoietiske system og hyperproduksjon bilirubin, i de fleste tilfeller forbundet med en øket erytrocytt forråtnelse;
  • hepatisk (hepatocellulær, parenkymal) gulsott hvor hepatoceller (hepatocytter) primært er berørt og hyperbilirubinemi er assosiert med nedsatt metabolisme og transport av bilirubin inne i leverenceller;
  • subhepatisk (posthepatisk, obstruktiv, mekanisk) gulsott, hvor primært ekstrahepatiske gallekanaler og hyperbilirubinemi hovedsakelig påvirkes, skyldes vanskeligheter eller blokkering av ekstrahepatisk bilirubintransport.

For alle typer gulsott er hyperbilirubinemi et resultat av en forstyrrelse i den dynamiske likevekten mellom formasjonshastigheten og frigjøringen av bilirubin.

Suprahepatisk gulsott

Suprahepatisk (prehepatisk, hemolytisk) gulsott utvikler seg som et resultat av den intense nedbrytningen av røde blodlegemer (eller deres umodne forløpere) og overdreven produksjon av indirekte bilirubin. I blodet av pasienter øker mengden av ukonjugert bilirubin til 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). En normalt fungerende lever kan ikke metabolisere alle de dannede bilirubinene, som er vannløselig og ikke passerer gjennom nyrene. I avføring øker innholdet sterikobilinogen dramatisk, i urinen bestemmes urobilinogen.

Intensiv ødeleggelse av røde blodlegemer. Disse fenomenene oppstår når hyperfunksjonen av cellene i retikuloendotelialsystemet (primært milten), med primær og sekundær hypersplenisme. Et typisk eksempel på hemolytisk gulsott er en rekke hemolytiske anemier, inkludert medfødt (mikrosfærocytose, etc.).

Immunhemolytisk anemi utvikles under påvirkning av antistoffer på røde blodlegemer:

  • haptenisk anemi - forårsaket av fiksering av erytrocyter av haptene (legemidler, virus, etc.) som er fremmed i kroppen med antistoffer dannet som svar på kombinasjonen av haptenet med kroppens protein;
  • isoimmun anemi - assosiert med mors innføring i kroppen av en nyfødt av antistoffer som er rettet mot barnets røde blodlegemer (hvis barnet og moren er inkompatible av Rh-faktoren og mye mer sjelden av AB0-antigenene).
  • autoimmun anemi - på grunn av utseendet i kroppen av antistoffer mot egne erytrocytter;

Med hemolytisk anemi er dannelsen av indirekte bilirubin så stor at leveren ikke har tid til å omdanne den til bundet (direkte) bilirubin. Årsakene til hemolytisk gulsott kan også være forskjellige andre faktorer som fører til hemolyse: hemolytiske giftstoffer, absorpsjon i blodet av forfallsprodukter av omfattende hematomer, etc. Gulsot kan være mer uttalt i leversykdommer med nedsatt funksjon.

I praksis er diagnosen hemolytisk gulsott lettere enn andre. I hemolytisk gulsott, får huden en sitron-gul farge, gulsott er moderat, det er ingen kløe. Ved alvorlig anemi bestemmes blephet i huden og slimhinner mot bakgrunnen av gulsott. Lever normal størrelse eller litt forstørret. Milt moderat forstørret. I noen typer sekundær hypersplenisme kan alvorlig splenomegali detekteres. Urin har en mørk farge på grunn av økt konsentrasjon av urobilinogen og stercobilinogen. Reaksjonen av urin til bilirubin er negativ. Kal intensivt mørk brun farge, konsentrasjonen av stercobilin i den øker kraftig. I blodprøver, er en økning i nivået av indirekte bilirubin, ikke konsentrasjonen av direkte biliburin forhøyet. Anemi, som regel, er moderat uttalt, retikulocytose er mulig i blodet av pasienter. ESR er litt økt. Levertester, blodkolesterol innen normale grenser. Blodsalernivåer er forhøyet.

Overhepatisk gulsott utvikler ikke bare som følge av økt erytrocyt-sammenbrudd, men også i strid med konjugasjonen av bilirubin i leveren, noe som fører til overdreven produksjon av indirekte (ukonjugert) bilirubin. Et typisk eksempel er arvelig pigmentert hepatose.

Pigment gepatozy - godartet (funksjonelle) hyperbilirubinemi - sykdommer assosiert med arvelige forstyrrelser i bilirubinmetabolismen (enzimopaty) manifestere kronisk eller tilbakevendende gulsott uten vesentlige endringer av den primære struktur og funksjon av leveren og ingen åpenbare tegn på hemolyse og kolestase.

Gilbert syndrom er den vanligste formen for arvelig pigmentær hepatose, som oppdages hos 1-5% av befolkningen og arves på autosomal dominant måte. I Gilberts syndrom er leverfunksjonen normal, det skiller seg fra hemolyse ved fravær av anemi eller retikulocytose. Den eneste avviket fra normen er en moderat økning i blodet av ukonjugert bilirubin. Syndrom oppdages hos unge mennesker, varer, sannsynligvis for livet, ledsaget av vage, uspesifiserte klager.

Inntil nylig var Eulengracht-syndromet ansett som nesten synonymt med Gilberts syndrom, som til og med ble kalt Gilbert-Meulengracht syndrom. Imidlertid ble det senere vist at disse er forskjellige syndrom med lignende symptomer. Felles for de to syndromer er en reduksjon i nivået av bilirubin i tilsettingsaktivatorer mikrosomalt leverenzymer, alder for start, intermitterende gulsott karakter, nivået av bilirubin i blodet er ikke mer enn 80 til 100 mol / l på grunn av ukonjugert fraksjon, kliniske tegn på gulsott av hud og slimhinner, dyspepsi, asteni. Men med Meulengracht syndrom, er det bare en isolert reduksjon i aktiviteten til PDHHT, og hepatocytmembranen, i motsetning til Gilberts syndrom, er aktivt involvert i anfall av bilirubin. Behandlingen ligner på behandling av Gilbert syndrom, fenobarbital er effektivt.

Dabin-Johnson syndrom - en sjelden pigmentar hepatose med en autosomal dominerende arvsmodus. Kliniske manifestasjoner utvikler seg vanligvis hos menn 20-30 år. Grunnlaget for patogenese er et brudd på utskillelsen av pigment fra hepatocytter, noe som fører til oppblåsning av bilirubin. En funksjon av dette syndromet er endringen i leverenes farge: den blir grønn eller brun-svart. Histologisk finnes det et mørkt pigment som finnes i peribiliær - lever melanose, som utvikler seg på grunn av et brudd på adrenalin metabolisme. Strukturen i leveren forblir normal. Pigmentavsetning skjer også i milten. Gulhet pasienter vanligvis konstant, periodisk å øke uten kløe eller (sjelden) med en lett kløe, smerte i riktig subcostal område med periodisk forsterkning typen gallekolikk, alvorlig dyspepsi, tretthet, dårlig appetitt, lav grad av feber. I sjeldne tilfeller kan det være et asymptomatisk forløb av sykdommen. Leveren er vanligvis moderat forstørret, noen ganger er det splenomegali. Ofte kombinert med gallesteinsykdom. Diagnosen er basert på deteksjon i blodet av konjugert og ukonjugert (på grunn av dekonjugering og tilbakestrømning av bilirubin i blodet) hyperbilirubinemi til 100 μmol / l i urin-bilirubinuri. I serum er en moderat økning i aminotransferaser mulig. Indikatorer for alkalisk fosfatase blir vanligvis ikke endret, men en moderat økning er mulig. Vanligvis en forsinkelse eller fullstendig mangel på kontrast i galleblæren og gallekanalen ved oral eller intravenøs kolecystografi. Endret bromsulfaleintest: Kjennetegnet ved sen blodøkning i blodet (etter 2 timer). I urinen kan økt innhold av koproporfyriner. Forverringen skjer vanligvis på bakgrunn av graviditet eller p-piller. Prognosen er gunstig, sykdommen påvirker ikke pasientens forventede levetid.

Rotorsyndrom er en familie pigmentær hepatose med en autosomal dominerende arvsmodus. Patogenesen ligner den i Dabin-Johnsons syndrom, men feilen i utskillelsen av bilirubin er mindre uttalt, og det er ingen avsetting av mørkt pigment. I hepatocytter er tegn på fettdegenerasjon. Gulsott forekommer ofte i barndommen, det kan være kronisk eller intermittent. Det utvikler oftere hos gutter i puberteten. Symptomer ligner Dabin-Johnson syndrom. Pasienter klager ofte over tretthet, smerte i riktig hypokondrium, tap av appetitt, dyspepsi. Leveren er litt forstørret. I blodet er hyperbilirubinemi bestemt opp til 100 μmol / l (indeksene for direkte og indirekte bilirubin økes like mye). Det er bilirubinuri. I perioden med eksacerbasjon kan det være en økning i nivået av aminotransferaser og alkalisk fosfatase. I urinen forhøyede nivåer av koproporfyriner. Bromsulfaleintesten er endret, men det er ingen gjentatt sen økning i fargestoffet i blodet, som i Dabin-Johnsons syndrom. I kolecystografi er galleblæren kontrastert. Med leverbiopsi er pigmentakkumulering sjelden funnet, mer karakteristisk er fettdystrofi med liten dråpe, hovedsakelig langs galdekarbidene. Prognosen er gunstig.

Crigler-Nayar syndrom - en sjelden pigmentær hepatose med en autosomal recessiv arvmodus, preget av gulsott og alvorlig skade på nervesystemet. Det skjer med jevn frekvens hos gutter og jenter. Hyperbilirubinemi er en konsekvens av forstyrrelser i hepatisk bilirubin konjugering med glukuronsyre på grunn av mangel eller hovedsakelige mangel på enzymet uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Det er to varianter av syndromet:

  • Type 1 - det totale fraværet av UDPHT, i forbindelse med hvilken reaksjonen av glukunisering av bilirubin ikke forekommer og indirekte bilirubin akkumuleres i kroppen, forårsaker en alvorlig klinisk sykdom. Nivået på ukonjugert bilirubin i blodet er over 200 μmol / L. Det er en rask akkumulering av bilirubin i kjernen av den grå saken i hjernen, noe som forårsaker alvorlig giftig skade. Bilirubin encefalopati (kjernefysisk gulsott) oppstår, noe som resulterer i anfall, opisthotonus, nystagmus, athetose, muskelhypertensjon og fysisk og mental retardasjon. Manifestasjonen skjer i de første timene av livet, og pasienter dør ofte i løpet av det første år av livet fra atomgulsott. Endringer i leveren (biokjemisk, histologisk) oppdager ikke. En prøve med fenobarbital virker ikke (fenobarbital induserer aktiviteten til PDHHT, men på grunn av fraværet av dette enzymet har ikke legemidlet et søkepunkt).
  • Type 2 - UDPHT er tilstede i kroppen, men i små mengder (ikke mer enn 20% av normen). Manifestasjonen kommer litt senere - fra flere måneder til de første årene. Manifestasjoner ligner type 1-syndrom, men mindre alvorlig, siden UDPHT er tilstede i hepatocytter, selv om aktiviteten er betydelig redusert. Nivået på ukonjugert bilirubin i blodet når ikke 200 μmol / l. Test med fenobarbital positiv. Forventet levetid hos pasienter med type II-syndrom er lengre enn hos pasienter med type I-syndrom og avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Bilirubin encefalopati oppstår svært sjelden (med sammenhengende infeksjoner eller under stress).

Lucy-Driscoll syndrom er en sjelden variant av arvelig hyperbilirubinemi. Det kan være svært vanskelig og føre til død av en nyfødt. Sykdommen oppstår hos barn i de første dagene av livet, men bare hos de som ammer. Alvorlig hyperbilirubinemi utvikles, bilirubin encefalopati er mulig. Grunnlaget for den patologiske prosessen er et brudd på konjugering av bilirubin, som skyldes tilstedeværelsen av en inhibitor UDPHT i morsmelk, derfor avslutter ammingen til utvinning.

Aagenes syndrom (norsk cholestase) manifesteres ved nedsatt leverfunksjon på grunn av hypoplasi av lymfatiske kar med utvikling av kolestase. Sykdommen manifesterer seg hyppigere i nyfødt (fra fødsel til 28. livsdag) eller i barndommen (vanligvis opptil 10 år), deretter hos voksne får det et intermittent kurs (med periodisk nedsatt og forverring).

Byler syndrom (malign familiær kolestase) er en ekstremt sjelden variant av genetisk bestemt hyperbilirubinemi. Utvikler i den første uken i et barns liv. I patogenesen av dannelsen av periportal fibrose og proliferasjon av galdekanaler, på grunn av hvilken kolestase utvikler seg. Brudd på galle syrer i 12-tolvfingertarmen fører til nedsatt absorpsjon av fett, bidrar til steatorrhea, vekttap, mangel på fettløselige vitaminer (A, D, K, E). Sykdommen oppstår med alvorlig gulsott (bilirubin i blodet når 300 μmol / l på grunn av direkte), hepatomegali og splenomegali. Prognosen er ugunstig.

Primær hyperbilirubinemi er en svært sjelden sykdom forbundet med overdreven dannelse av tidlig merket bilirubin i benmargen. Årsaken betraktes som for tidlig ødeleggelse i beinmargene av de ufruktbare forgjengerne til erytrocytene, dvs. ineffektiv erytropoiesis. I perifert blod oppstår ødeleggelsen av røde blodlegemer med en normal hastighet. Klinisk manifesteres sykdommen ved kompensert hemolyse.

Hepatisk gulsott

Hepatisk (parenchymal) gulsott i forskjellige lesjoner av leverparenchymet (akutt og kronisk leversykdom med nekrose av hepatocytter del, mononukleose, giftige medisiner og alkoholisk leverskade) forårsaket av smittsom eller toksiske skader på leveren celler og nedsatt eller fullstendig opphør av deres funksjon. Det er forårsaket av nedsatt metabolisme, transport og anfall av bilirubin i hepatocytter og gallekanaler (cytolytisk syndrom).

Parenchym gulsot oppstår også når galle holdes i de minste intrahepatiske kanalene (intrahepatisk kolestase), når det kliniske bildet av obstruktiv gulsott utvikler seg, men det er ingen hindring utenfor leveren. Denne tilstanden er observert i noen typer hepatitt, leverkirrhose i leveren, samt rusmiddelforgiftning. Gallepigmenter trenger inn i lymfekarene og blodkarillærene mellom de berørte og delvis døende hepatocyttene, deres innhold i blodet stiger. Det meste av dette bilirubinet gir en direkte reaksjon og utskilles i urinen og farger den i mørk farge. I tarmen blir mindre enn vanlig, avtar antallet av galpigmenter i de fleste tilfeller lys. Urobilinogen, syntetisert i tarmene, absorberes, men de berørte leverenceller kan ikke bryte den ned i gallepigmentene. Derfor øker mengden urobilinogen i blodet og urinen.

Ved akutt viral hepatitt er eksponering for alkohol, rusmidler, kjemikalier, soppforgiftning, sepsis, mononukleose, leptospirose, hemokromatose, en langvarig fullstendig hindring av galdekanaler. Lever reagerer på cytolytisk eller kolestatisk syndrom som følge av virus, giftstoffer, legemidler.

Intrahepatisk kolestase utvikler seg med hepatitt av ulike etiologier: virus (virus A, C, G, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), alkohol, legemiddel, autoimmun. Ved akutt virushepatitt prodromalfase varer i 2-3 uker, og sett en gradvis økning i gulsott (rødlig) på grunn av svakhet, tretthet, tap av appetitt, kvalme, oppkast, abdominal smerte.

Liver påvirke forskjellige medikamenter: psykotropisk (klorpromazin diazepam), antibakterielle midler (erytromycin, nitrofuraner, sulfa), antidepressiva (karbamazepin), hypoglykemisk (klorpropamid, tolbutamid), antiarytmika (ajmalin), immunosuppressive midler (cyklosporin A), anthelmintika (tiabendazol). Når du slutter å ta stoffet, kan utvinningen vare lenge - opptil flere måneder eller til og med år, men i noen tilfeller utvikles leverskader med utviklingen av cirrhosis (nitrofurans). Intrahepatisk kolestase er observert i amyloidose, leverveinstrombose, kongestiv og sjokklever.

På grunn ødeleggelse av hepatocytter reduserer deres funksjon ved sekvestrering av fri (indirekte) bilirubin i blod, dens binding til glukuronsyre for å danne en vannoppløselig, ikke-toksisk glukuronid bilirubin (direkte) og en siste frigivelse av gallekapillærer. Som et resultat øker serumkarbubininnholdet (opptil 50-200 μmol / l, sjeldnere - mer). Men i blodet øker ikke bare innholdet av gratis, men også bundet bilirubin (bilirubin-glukuronid) - på grunn av sin omvendte diffusjon fra galdekarbidene i blodet under degenerasjon og nekrobiose av leverenceller. Det er isterfarging av huden, slimhinner.

Symptomer på parenkym gulsot er i stor grad bestemt av dets etiologi. Hudgulsott kjennetegnes av safran gul, rødaktig hudfarge ("rød gulsott"). I utgangspunktet vises isterfarging på sclera og myk gane, så huden er farget. Hud kløe oppstår, men mindre uttalt enn med obstruktiv gulsott, siden den berørte leveren produserer mindre gallsyrer, akkumuleringen av disse i blodet og vevet forårsaker dette symptomet. Under langvarig gulsott kan huden få en grønn fargetone (på grunn av transformasjonen av bilirubin avsatt i huden til biliverdin, som har en grønn farge).

Vanligvis i blodet øker aktiviteten til aldolase, aminotransferase, spesielt alaninaminotransferase, andre leverfunksjonstester. Urin kjøper en mørk farge (fargen på øl) på grunn av utseendet av bundet bilirubin og urobilin i den. Avføringen lyser eller blir misfarget på grunn av en reduksjon i innholdet av stercobilin i den. Forholdet mellom mengdene utskilt i feces og stercobilin urobilinovyh legemer i urinen (viktig laboratorium art differensiering kriterium gulsott) som utgjør en hastighet på 10: 1 til 20: 1, med gulsott og levercellen reduseres vesentlig, når alvorlige lesjoner 1: 1.

Patologiske prosesser i leveren blir ofte ledsaget av en nedgang i galleflyten i tolvfingertarmen på grunn av brudd på dens dannelse, utskillelse og / eller utskillelse. Leveren er forstørret, smertefull på palpasjon. Det hemorragiske syndromet og syndromet av mesenkymal betennelse observeres ofte. Tilstedeværelsen av sistnevnte indikerer sensibilisering av immunkompetente celler og aktiviteten til retikulogistiolymphocytiske systemet. Det manifesteres av hypertermi, polyarthralgi, splenomegali, lymfadenopati og erytem nodosum.

Kurset av gulsott avhenger av arten av leverskade og varigheten av virkningen av det skadelige utbruddet. I alvorlige tilfeller kan leversvikt forekomme. Den endelige diagnosen av viral hepatitt er basert på serologiske og immunologiske studier. Leverpunkturbiopsi og laparoskopi avslører tegn på hepatitt eller cirrhose.

Subhepatisk gulsott

Subhepatiske (postpechenochnaya, obstruktiv, mekanisk) gulsott utvikles ved de nåværende begrensninger av galle fra galleblæren inn i tolvfingertarmen som et resultat av delvis eller total obstruksjon av galleveier, og er karakterisert ved et høyt innhold av konjugert bilirubin i blodet. Årsaken til obstruksjonen kan være: steiner i den vanlige gallekanalen; kreft, cyste, abscess i bukspyttkjertelen; stenose, svulst i de store papilene eller galdekanalene (metastaser), deres posttraumatiske strenge (etter kirurgi, kolikk med utslipp av steiner); infeksjon (parasitter).

Som et resultat av mekanisk hindring av hovedgallekanalene, oppstår delvis eller fullstendig obstruksjon av galdeveien, noe som fører til utvikling av ekstrahepatisk kolestase. I observerte kolestase reduksjon rørformet strøm galle, hepatisk utskillelse av vann og / eller organiske anioner (bilirubin, gallesyrer), oppsamling av galle i levercellene og galleveiene, galle forsinkelses komponenter i blodet (gallesyrer, lipider, bilirubin).

I blodplasma øker mengden direkte bilirubin, som utskilles i urinen og flekker det i en mørk brun farge (ølens farge). Det er ingen galle i tarmen, avføringen er misfarget på grunn av mangelen på stercobilin i dem. Dannelsen av urobilinogen i tarmen forekommer ikke, så det er fraværende i urinen. Gallsyrer kan også komme inn i blodet, plasmaet øker innholdet av kolesterol, alkalisk fosfatase.

Akkumuleringen av gallsyrer forårsaker skade på leverceller og økt kolestase. Giftigheten av gallsyrer avhenger av graden av lipofilitet og hydrofobicitet. Til hepatotoksisk er kenodeoksyolisk (primær gallsyre, syntetisert i leveren fra kolesterol), så vel som litokolisk og deoksykolisk (sekundære syrer dannet i tarmen fra primær under påvirkning av bakterier). Gallsyrer forårsaker hepatocytapoptose - programmert celledød. Langvarig kolestase (over måneder og år) fører til utvikling av gallecirrhose.

Kliniske symptomer bestemmes av varigheten av ekstrahepatisk kolestase. Manifestert gulsott, avføring misfarget, kløende hud, fett malabsorpsjon, steatorrhea, å miste vekt, hypovitaminosis A, D, E, K, xanthomas, hyperpigmentering, gallestein, dannelse av biliær cirrhose (portal hypertensjon, leversvikt).

Hud kløe og gulsott observeres med en signifikant svekkelse av ekskresjonsfunksjonen i leverceller (mer enn 80%) og er ikke alltid de tidligste tegn på kolestase. Pruritus kløe påvirker pasientens livskvalitet betydelig (opp til selvmordsforsøk). Det antas at kløende hud er forbundet med en forsinkelse av gallsyrer i huden, etterfulgt av irritasjon av nerveenden av dermis og epidermis. Det direkte forholdet mellom sværhet av kløe og nivået av gallsyrer i serum er ikke fastslått.

Mangel på gallsyrer i tarmen fører til nedsatt absorpsjon av fett, bidrar til steatorrhea, vekttap, mangel på fettløselige vitaminer (A, D, K, E).

  • vitamin D-mangel bidrar til utviklingen av osteoporose og osteomalasi (kronisk kolestase) manifesterer alvorlige smerter i thorax eller lumbale ryggraden, spontane frakturer (spesielt kanter) med et minimum av trauma, kompresjonsfrakturer av de vertebrale legemene. Patologi av beinvev blir forverret av krenkelse av kalsiumabsorpsjon i tarmen.
  • K-vitaminmangel (nødvendig for syntesen av koagulasjonsfaktorer i leveren) manifesteres av hemorragisk syndrom og hypoprothrombinemi, som raskt elimineres ved parenteral administrering av vitamin K.
  • Symptomer på vitamin E-mangel (cerebellær ataksi, perifer polyneuropati, retinal degenerasjon) observeres hovedsakelig hos barn. Hos voksne pasienter er innholdet av vitamin E alltid redusert, men det er ingen spesielle nevrologiske symptomer.
  • Med utarmingen av leverenes reserver av vitamin A, kan forstyrrelser i mørk tilpasning (nattblindhet) utvikles.

Graden av steatorrhea tilsvarer nivået av gulsott. Fargen på avføring er en sikker indikator på graden av obstruksjon av galdeveien (komplett, intermittent, oppløsning).

Lang kolestase fremmer dannelsen av steiner i galdeveien (kolelithiasis). I nærvær av steiner eller etter operasjoner på galleveier, spesielt hos pasienter med lever og tarm anastomoser, ofte blir bakteriell cholangitt (klassisk Charcot triade: smerte i den øvre høyre kvadrant, feber med frysninger, gulsott).

Hud xanthomer er en hyppig og karakteristisk markør for kolestase. Dette er en flat eller noe hevet over huddannelsen av gul farge myk konsistens. De ligger vanligvis rundt øynene (i øvre øyelokk - xanthelasma), i palmar-foldene, under brystkjertlene, på nakken, brystet, baksiden. Xanthomas i form av tubercles kan være plassert på ekstensorflaten av store ledd, i området av baken. Kanskje til og med skade på nerver, senesskjell, ben. Xanthomas er forårsaket av oppbevaring av lipider i kroppen, hyperlipidemi og avsetning av lipider i huden som et resultat av deres svekket metabolisme. Hud xanthomer utvikles i forhold til nivået av serumlipider. Utseendet til xantan foregår av en forlenget (mer enn 3 måneders) økning i serumkolesterolnivåer på mer enn 11,7 μmol / L (450 mg%). Med eliminering av årsakene til kolestase og normalisering av kolesterolnivåer, kan xanthomer forsvinne.

Blodplasma nivået øker alle komponenter av galle, spesielt gallsyrer. Konsentrasjonen av bilirubin (konjugert) øker i løpet av de første 3 ukene, og svinger deretter, og opprettholder en tendens til å øke. Når det løses kolestase, reduseres det gradvis, noe som er forbundet med dannelsen av bilialbumin (bilirubin bundet til albumin). I perifert blod er utseendet av mål erythrocytter mulig (på grunn av akkumulering av kolesterol i membranene og en økning i celleoverflateområdet). I terminalstadiet av leverskade reduseres blodkolesterolet. Økt transaminaseaktivitet er vanligvis ikke like signifikant som kolestase markører (alkalisk fosfatase, 5-nukleotidase, y-glutamyltranspeptidase). På samme tid, i akutt obstruksjon av hovedkanalene, kan aktiviteten til AsT, AlT være 10 ganger høyere enn normen (som ved akutt hepatitt). Noen ganger kan alkalisk fosfataseaktivitet være normal eller redusert på grunn av mangel på kofaktorer av dette enzymet (sink, magnesium, B12).

Resultatene av kliniske og biokjemiske studier med intrahepatisk og ekstrahepatisk kolestase kan være like. Noen ganger feiler ekstrahepatisk obstruksjon for intrahepatisk kolestase og vice versa.

  • Ekstrahepatisk kolestase utvikler seg med mekanisk obstruksjon av de viktigste ekstrahepatiske eller større intrahepatiske kanaler.
  • Intrahepatisk kolestase utvikler seg i fravær av hindring av hovedgallekanalene. Enhver patologisk prosess i leveren (med skade på hepatocytter og / eller gallekanal) kan være ledsaget av kolestase (hepatocellulær eller tubulær). I noen tilfeller er de etiologiske faktorene for kolestatisk leverskade kjent (medisiner, virus, alkohol), hos andre - ikke (primær biliær cirrose, primær skleroserende kolangitt).

Til fordel for mekanisk obstruksjon med utvikling av galle hypertensjon, magesmerter (med beregninger i kanaler, svulster), palpabel galleblærer. Feber og kulderystelser er symptomer på kolangitt hos pasienter med betennelser i galdekanaler eller strenge i galdeveiene. Tetthet og tuberøsitet i leveren under palpasjon reflekterer langt avanserte endringer eller tumorskader på leveren (primær eller metastatisk).

Hvis en ultralydundersøkelse avslører et karakteristisk symptom på en mekanisk blokkering av galdeveien - en supervegg dilatasjon av galdekanalen (biliær hypertensjon) - vises kolangiografi. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi er den valgte metode. Hvis det er umulig, brukes perkutan transhepatisk kolangiografi. Begge metoder tillater samtidig drenering av galdeveiene under deres obstruksjon, men med en endoskopisk tilnærming er det en lavere forekomst av komplikasjoner. Med endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi kan sphincterotomi utføres (for å fjerne calculi). Diagnosen av intrahepatisk kolestase kan bekreftes ved leverbiopsi, som utføres bare etter utelukkelse av obstruktiv ekstrahepatisk kolestase (for å unngå utvikling av galdeperitonitt). Hvis det er mistanke om primær leverkreft, oppdages et a-fetoprotein i blodplasmaet.

Konsekvenser av hyperbilirubinemi

I de fleste tilfeller forårsaker ikke hyperbilirubinemi alvorlige lidelser. Overdreven akkumulering av bilirubin i huden forårsaker isterfarging, men i motsetning til gallsyrer, hvorav nivå også øker med kolestase, forårsaker bilirubin ikke kløe i huden. Imidlertid kan indirekte bilirubin, hvis det ikke er assosiert med albumin, trenge inn i blod-hjernebarrieren.

Under visse betingelser (f.eks neonatal gulsott, syndrom, Crigler-Najjar I type og II type) nivåer av indirekte bilirubin kan overstige 340 pmol / L (20 mg%), som et resultat av den trenger inn i hjernen, forårsaker bilirubin encefalopati (kernikterus ) og vedvarende nevrologiske lidelser. Risikoen for kernikterus øker med tilstander fulgt av høye nivåer av indirekte bilirubin, særlig når hemolyse, hypoalbuminemi, acidose, så vel som ved høye nivåer i blod substanser som konkurrerer med bilirubin, om bindingssteder med albumin (fettsyre, enkelte medikamenter).

For å redusere nivået av indirekte bilirubin i blodet, må du eliminere disse faktorene eller stimulere utskillelsen i gallen.

De grunnleggende prinsippene for behandling

Siden gulsot er et syndrom som følger med ulike sykdommer, bør det behandles symptomatisk, med fokus på behandling av den underliggende sykdommen.

Etiotropisk terapi. Dersom det er kjent for å forårsake gulsott, deretter holdt etiotropic behandling: behandling av viral hepatitt, fjerning av steiner, tumorreseksjonen kansellering hepatotoksiske stoffer dehelminthization, kirurgisk, endoskopisk galle drenering gjenvinning (ballong dilatasjon av strikturer endoprotese, biliodigestive anastomoser).

Diet. Begrensning av bruk av nøytrale fettstoffer (opptil 40 g per dag med steatorrhea), triglyserider med gjennomsnittlig kjedelengde (opptil 40 g per dag).

Enzympreparater. Creon er foreskrevet, som er gullstandarden blant denne gruppen av rusmidler.

Fettløselige vitaminer.

  • Innside foreskrive vitaminer: K - 10 mg / dag, A - 25 000 IE / dag, D - 400-4000 IE / dag.

  • Intramuskulær injeksjon av vitaminer: K - 10 mg per måned, A - 100 000 ME 3 ganger i måneden, D - 100 000 ME per måned.
  • I tilfelle hypovitaminose D, er substitusjonsbehandling foreskrevet i en dose på 50 000 ME intravenøst ​​3 ganger i uken eller 100 000 ME intramuskulært en gang i måneden (bruk av høyere doser er mulig). Hvis serum-vitamin D-nivået ikke er kontrollert, er den parenterale administreringsveien å foretrekke for oral administrering. Ved alvorlig bein smerte, er langsomt intravenøst ​​kalsium foreskrevet (kalsiumglukonat 15 mg / kg i flere dager), og om nødvendig, gjentatte kurs. Vitaminer er indikert for forebygging av hypovitaminose og leverostrostrofi med gulsott og langvarig kolestase. Det er nødvendig å ta kalsiumtilskudd med 1,5 g per dag, forblir i de spredte strålene av sollys for syntese av vitamin D.
  • Gepatoprotektsiya. Ursodeoksykolsyre (UDCA) er det valgte stoffet for ikke-obstruktiv kolestase i mange tilfeller. Det er 0,1-5,0% av den totale gallsyrebassenget, ikke giftig. Når det behandles med ursofalk, Ursosan, skifter proporsjonene av de bestanddelene av galde mot en skarp dominans av UDCA over andre gallsyrer. Handling ursodeoxycholsyre:

    • har en membranstabiliserende og hepatoprotektiv effekt, beskytter hepatocytter mot påvirkning av skadelige faktorer;
    • besitter immunmodulerende aktivitet;
    • reduserer alvorlighetsgraden av immunopatologiske reaksjoner i leveren;
    • reduserer dannelsen av cytotoksiske T-lymfocytter;
    • reduserer konsentrasjonen av gallsyrer som er giftige for hepatocytter (cholic, lithocholic, deoxycholic, etc.);
    • hemmer absorpsjonen av lipofile gallsyrer i tarmene (tilsynelatende på grunn av en konkurransedyktig mekanisme), øker deres fraksjonelle sirkulasjon under hepato-intestinal sirkulasjon;
    • induserer choleresis med høyt innhold av bikarbonater, noe som fører til en økning i galleinngangen og stimulerer utskillelsen av giftige gallsyrer gjennom tarmene;
    • erstatter ikke-polare gallsyrer, UDCA danner ikke-toksiske blandede miceller;
    • reduserer syntesen av kolesterol i leveren, så vel som absorpsjon i tarmen, UDCA reduserer gallogenicitet av galle, reduserer kolera-kolesterolindeksen, hjelper til med å oppløse kolesterolstein og forhindrer dannelsen av nye.

    UDCA absorberes i tynntarm på grunn av passiv diffusjon, og i ileum - ved aktiv transport. Maksimal konsentrasjon i blodplasma etter oral administrering er nådd i 0,5-1 time. 96-99% er bundet til plasmaproteiner. Den terapeutiske effekten av stoffet avhenger av konsentrasjonen av UDCA i gallen. Ca 50-70% av den totale dosen av legemidlet utskilles i gallen, i tarmen blir den delvis spaltet til litokolsyre, som under enterohepatisk sirkulasjon kommer inn i leveren og omdannes til xeno- og UDCA. Den optimale dosen av UDCA er 10-15 mg / kg per dag. Legemidlet er tatt i lang tid.

    Behandling av kløende hud. Bruk fenobarbital og rifampicin veldig nøye for å oppnå effekten og ta hensyn til giftig, beroligende virkning. Når kløe, kolestyramin, kolesterol, bindende pruritogeni i tarmlumenet er effektive. Legemidlene er foreskrevet på kort tid i minimale doser, gitt mulig forringelse i absorpsjonen av fettløselige vitaminer. Det er tegn på effekten av opiatantagonister (nalmefen, naloxon), serotoninreceptorantagonister (ondansetron), histamin (terfenadin) H1-reseptorantagonister, samt S-adenosyl-L-metionin (Heptral), som er involvert i avgiftning av toksiske metabolitter og nivåer. cystein, taurin, glutation. Ved ildfast kløe, plasmaferese, brukes fototerapi (ultrafiolett stråling).

    Behandling av arvelig pigmentert hepatose. Avhengig av syndromet, brukes ulike behandlingsmetoder.

    • Ved behandling av type 1 Criggler-Nayar syndrom brukes fototerapi, blødning, utvekslingstransfusjoner, albumin, plasmaferes, levertransplantasjon og genteknologi. Fenobarbital er ineffektivt. Fototerapi bidrar til ødeleggelsen av bilirubin i vevet. Hyppige økter av fototerapi (opptil 16 timer om dagen) kan forlenge pasientens levetid - metoden er effektiv i 50% av tilfellene, den kan utføres på poliklinisk basis. Men selv med en god effekt av fototerapi, kan atomgulsott utvikle seg i løpet av de to første tiårene av livet. Derfor bør fototerapi vurderes som forberedelse til levertransplantasjon. Levertransplantasjon forbedrer fundamentalt prognosen til sykdommen, da den bidrar til å normalisere utvekslingen av bilirubin. Blodsletting, utvekslingstransfusjoner, plasmaferese, som brukes til å redusere nivået av bilirubin i blodet, er mindre effektive.
    • I type 2 Criggler-Nayar syndrom er fenobarbital og fototerapi ganske effektive.
    • Behandling av Dabin-Johnsons syndrom og rotorsyndrom er ikke utviklet.
    • Hovedbehandlingen av Gilbert syndrom og Mailengracht syndrom er fenobarbital. Dens effektivitet forklares av det faktum at stoffet induserer aktiviteten til PDHHT, fremmer spredning av et glatt endoplasmatisk retikulum, en økning i bassenget av Y og Z ligander. Ulempene med fenobarbital er sedasjon, en forvrengning av metabolisme av legemidler utskilt i form av glukuronider, stimulering av metabolisme av steroidhormoner. Fluucinol (zixorin) har også egenskapen til å fremkalle aktivitet av UDPHT. Også foreskrevet medikamenter og tstrarginin.

    121. Gulsott: Klassifisering, hoved manifestasjoner. Etiologi og patogenese av gulsott. Forstyrrelse av utveksling av gallepigmenter i parenkymal, mekanisk og hemolytisk gulsott.

    Gulsott (gulsott) - et syndrom som oppstår når en økning i blod bilirubin og karakterisert ved en gul farge på huden, slimhinner, sclera resulterer i innskudd dem i overtredelsesgallepigmenter og biliær utskillelse av galle.

    Klassifisering. Avhengig av den første lokaliseringen av den patologiske prosess som fører til utvikling av gulsott, og forekomsten av mekanismen er isolert slike typer gulsott: 1) suprarenale forårsaket av økt produksjon av bilirubin, hovedsakelig på grunn av øket erytrocytt forråtnelse (hemolytisk gulsott) og mindre ofte i strid med plasma transport av bilirubin; 2) hepatisk gulsott som følge av brudd fangst og utskillelse av bilirubin konjugering på grunn av deres skade hepatocytter under forskjellige patologiske prosesser, så vel som ervervet og arvet strukturelle defekter i hepatocytter og enzymer involvert i metabolisme og transport av bilirubin i levercellene; 3) obstruktiv gulsott (mekanisk), oppstår vanskeligheter i utløpet av ekstrahepatiske gallegalleveier.

    Superhepatisk gulsott. Denne gruppen omfatter: 1) hemolytisk gulsott, som utvikler seg som et resultat av økt produksjon av røde blodceller desintegrering; 2) den shunt hyperbilirubinemi - for å øke dannelsen av såkalt shunt bilirubin umodne former av hemoglobin i erytrocytter (f.eks benmarg normoblasts bli resultatet når ineffektiv erytropoese i12-anemi) eller fra proteids heme som myoglobin, cytokromer, katalase, med omfattende hematom, infarkt; 3) når gulsott takle plasma bilirubin transport - ved brudd kommunikasjon mellom bilirubin og albumin visse legemidler eller brudd av bilirubin-albumin-komplekset på grunn av den brå reduksjon av albumin-innhold i blodet.

    Etiologi. Årsakene til hemolytisk gulsott er de etiologiske faktorene som fører til utvikling av hemolyse av røde blodlegemer og hemolytisk anemi.

    Patogen h. Når forbedret hemolyse av erytrocytter i leverstel endotelceller, makrofager, milt, er benmarg utformet som en stor mengde av fri (indirekte, ukonjugert) bilirubin, lever hepatocytter som er i stand til å fjerne det fra blodet og bindes til uridindifosfoglkzhuronovoy syre (relativ leversvikt). I tillegg er hemolytiske giftstoff er ofte hepatotoksiske midler, og hepatocytt skade kompliserer metabolisme og transport av bilirubin i dem. innholdet av ukonjugert bilirubin i blodet øker (indirekte hyperbilirubinemi), som ikke utskilles i urinen på grunn av sin tilknytning til albumin. Kan øke nivået av konjugert (direkte) bilirubin, på grunn av dens omvendte diffusjon inn i blodet etter kapasiteten til hepatocytter for å skille ut konjugert bilirubin i gallen ble oppbrukt.

    Ved meget høye indirekte hyperbilirubinemi (260-550 pmol / l) når ikke alle av de frie bilirubin er inkludert i bilirubin- albumin-komplekset, såkalt utvikle kjerneicterus (hjerne kjerner farging) med CNS-kjerner og nevrologiske symptomer (encefalopati), særlig karakteristisk for hemolytisk sykdom (anemi) nyfødt rhesus inkompatibilitet med mor og foster erytrocytter. Den giftige virkningen av fritt bilirubin i nervesystemet kan også vises sammen med en svak økning av bilirubin i blodet, men tilstedeværelsen av hypoalbuminemi, øke sper permeabilitet blod-hjerne, nervecellemembraner (i strid med lipidmetabolisme, hypoksi).

    Hemolytisk gulsott, lever, galleveiene og tarm syntetisert overskuddsmengde av glukuronid bilirubin, urobilinogen, sterkobilinogena (giperholiya - økt utskillelse av galle til tarmen), noe som fører til økt frigjøring stercobilin urobilin og avføring og urin. Men ingen holemichesky syndrom (er gallesyre i blod ikke er mottatt) og intestinal fordøyelsesforstyrrelser (ingen acholic syndrom som med andre gulsott). Ved hemolytisk gulsott lever gulsott kan slutte seg om samtidig med hemolyse hepatocytter blir rammet, og gulsott på grunn av blokkering av galleveier og galle tromboser steiner av bilirubin, kolesterol og kalsium.

    Hepatisk gulsott. Etiologi. Årsakene til gulsott lever virkning er primært etiologiske faktorer som forårsaker skade på hepatocytter (infeksjon, toksisk, inkludert legemidler, stoffer, intrahepatisk kolestase) og arvelig mangel fangst, konjugasjon og utskillelse av bilirubin hepatocytter.

    Patogenesen. Følgende patogenetiske typer levergulsot utmerker seg:

    Gulsott leverforstyrrelser på grunn av for å fange opp av hepatocytter bilirubin kan: a) på grunn av en reduksjon i levercelleproteininnhold Y (ligandina) og Z, som gir bilirubin overføring over den cytoplasmiske membranen fra blodet inn i cellen (med protein sult); b) på grunn av konkurransedyktig inhibering av bilirubinopptak (røntgenkontrastmidler, noen medisiner, for eksempel anthelmintiske legemidler); c) på grunn av genetisk bestemt lidelser Membranstrukturen vaskulære pol hepatocytter (dette fører til forandringer i membran permeabilitet) avspaltning den fri bilirubin fra et albumin og bilirubin transport i hepatocytter (i arvelig syndrom Gilbert - Meylengrahta). I dette tilfellet oppstår ikke konjugering av bilirubin en annen gang, og indirekte hyperbilirubinemi forekommer (mengden ledig bilirubin øker). I urin og avføring reduseres innholdet av stercobilin på grunn av nedsatt dannelse av bilirubin-glukuronider i hepatocytter og dermed deres derivater i galdekanaliculi og tarmen.

    Hepatisk gulsott som følge av brudd av bilirubin utskillelse i gallegangen hepatocytter utvikles ved endring av permeabiliteten del tsitoplazmatiches- Coy gallelevercellemembran, cytolyse hepatocytter, gallekanalene brudd, fortykning og okklusjon av den intrahepatiske galleveiene (intrahepatisk kolestase).

    Isolert brudd utskillelse av konjugert bilirubin nmeet sted i arvelige syndrom Dubins - Johnson (med alvorlig lever pigmentering som resultat av akkumulering deri melanin typer substrater som en konsekvens av redusert ekskretorisk hepatocytt-funksjon) og rotoren når mengden av bilirubin økes i blod - direkte hyperbilirubinemi blir det benyttet, og l og p til b i p og jeg og samtidig redusert utskillelse av sterkobilina med avføring og urin.

    Mye oftere er en reduksjon i bilirubinutspresjon i en viss grad kombinert med brudd på opptaket, intracellulær transport og konjugering med hepatocytten. Dette er mekanismen for forekomst av hepatisk gulsott når skadede leverceller (hepatocellulær gulsott) og vnutripecheiochnom kolestase (cholestatisk gulsott) som oppstår ved virus, infeksiøs, toksisk (inkludert medisinert) hepatitt, metabolsk hepatosis, cirrhose (f.eks, primær biliær cirrhose), diffus infiltrering av leveren i leukemi, hemokromatose.

    Når leverceller er skadet, oppstår en melding mellom galdeveiene, blodkarene og lymfekarene, gjennom hvilken galle kommer inn i blodet og delvis inn i galdeveien. Hevelse av periportalplassen kan også bidra til reabsorpsjon av galle fra galdekanaler inn i blodet. Hovne celler klemmer gallekanalene, noe som skaper en mekanisk vanskelighet i galleflyten. Metabolisme og levercellefunksjon er svekket.

    Når hepatocellulær og kolestatisk gulsott, hepatisk art drastisk redusert utskillelse av konjugert bilirubin i gallen, og den kommer fra patologisk endrede hepatocytter i blodet, er det en direkte hyperbilirubinemia meg. Samtidig øker nivået av gratis bilirubin - indirekte hyperbilirubinemi I - i blodet, som er forbundet med en reduksjon i slike hepatocyttfunksjoner som fange, intracellulær transport av gratis bilirubin og dets binding til glukuronider. Inntaket av gallsyrer i blodet sammen med galgen forårsaker utviklingen av cholemic syndromet. Reduksjon av galle til tarmen Innkommende (gipoholiya, acholia) fører til en reduksjon av bilirubin metabolitter og deres fordeling i avføring og urin (stercobilin spor), og fremkomsten av symptomer acholic syndrom. Rik gul farge fra urin er på grunn av et høyt innhold i den av direkte-bilirubin (bilirubinuri) og urobilin som nok er ødelagt i leveren etter å legge det inn hepatoenteric kretsen, kommer inn i blodet og utskilles av nyrene (i robilinuri I).

    Skade på leverceller dystrofisk inflammatorisk prosess i hepatocellulær og kolestatiske gulsott lever danner ledsaget av utvikling ikke bare ekskresjonssystemer men nattlige levercellearter leversvikt med n og p y w f - Niemi alle funksjonene f e h e n, det vil Antall metabolske og beskyttende. Samtidig reduseres koaguleringen ofte.

    Subhepatisk gulsott (mekanisk, obstruktiv). Etiologien av gulsot er beskrevet i avsnittet "Krenkelse av galdeutskillelse."

    Patogenesen. Mekanisk hindring fører til en strøm galle stase (ekstrahepatiske kolestase sekundær) og å øke galle trykk over 2,7 kPa (270 mm vann. V.), utvidelse og brudd av kapillærer og galle galle som kommer inn direkte i blodstrømmen eller gjennom det lymfatiske måter. Utseendet av galle i blodet, fører til direkte hyperbilirubinemi (økt innhold av konjugert bilirubin Nogo), hyperkolesterolemi, utvikling holemicheskogo syndrom i forbindelse med sirkulasjonen av gallesyrer i blodet, bilirubinuri (derav den mørke farge av urin - "øl farge") og tilstedeværelsen av gallesyrer i urinen. Manglende galde for å komme inn i tarmen på grunn av mekanisk hindring i galdekanalen fører til at den ikke dannes, og utelukker derfor ikke stercobilin med avføring (misfarget, achal feces) og urin. Mekanismen for utviklingen av det acholiske syndromet, som er mest uttalt i obstruktiv gulsott med fullstendig obstruksjon av galdeveien, er den samme.

    gulsott

    oversikt

    Tegn på gulsott

    Årsaker til gulsott

    Diagnose av gulsott

    Gullbehandling

    forebygging

    Gulsot forebygging

    oversikt

    Gulsot er et symptom preget av gul flekker av huden og hvite i øynene.

    Gulsott utvikler seg som et resultat av et stoff som kalles bilirubin i blodet og vevet i kroppen.

    Tegn på gulsott

    De vanligste tegnene på gulsott er:

    • guling av huden, øynene og slimhinnene i nesen og munnen;
    • blek avføring (inkludert hvite avføring);
    • mørk urin (farger med øl eller te).

    Gullklassifisering

    Ifølge mekanismen for utvikling av bilirubinforsinkelse i kroppen, utmerker seg tre typer gulsott:

    • Overhepatisk (hemolytisk) gulsott - oppstår som følge av økt akkumulering av bilirubin i blodet, som ikke har tid til å behandle leveren. Dette skjer ved overdreven nedbrytning av røde blodlegemer - hemolyse, for eksempel i seglcelleanemi (en medfødt sykdom, når røde blodlegemer har uregelmessig form og raskt ødelegges) eller forskjellige giftige stoffer som forårsaker ødeleggelse av røde blodlegemer inn i blodet.
    • Hepatisk (parenkymal) gulsott er et brudd på permeabiliteten eller ødeleggelsen av leverceller, noe som resulterer i et overskudd av bilirubin i blodet. Dette skjer med hepatitt, Gilbert syndrom, skrumplever etc.
    • Subhepatisk (mekanisk) gulsott - oppstår når brudd på bilirubin fra leveren til tarmen, sammen med galle. Det skjer med stein i galleblæren eller svulster.

    Hvem er berørt?

    Hepatisk og subhepatisk gulsott er vanligere hos eldre og middelaldrende personer enn hos unge. Overhepatisk gulsott kan forekomme hos mennesker i alle aldre, inkludert barn.

    For å unngå utseendet på gulsott kan være en sunn livsstil. For eksempel kan du opprettholde en normal kroppsvekt, ikke misbruke alkohol og minimere risikoen for å oppnå hepatitt.

    Gullbehandling

    Behandling av gulsot hos voksne og eldre barn vil avhenge av hvilken sykdom som forårsaket det.

    For å bestemme årsaken til gulsott, er det nødvendig å gjennomføre noen tester og undersøkelser. Les mer om diagnosen gulsott.

    Nyfødt gulsott

    Spedbarn blir ofte født med gulsott symptomer. I en svært tidlig alder har barnet ennå ikke fullt ut dannet mekanismer for fjerning av bilirubin.

    Gulsott av nyfødte er som regel ikke en grunn til bekymring. Det går vanligvis bort uten behandling innen to uker.

    Hvis den gule fargingen av huden fortsetter for en baby lenger og ledsages av andre forstyrrende symptomer, kontakt din neonatolog (inkludert, du kan ringe barnehospitalet hvor barnet ditt ble født) eller barnelege. Med vår tjeneste kan du raskt finne en neonatolog eller barnelege i byen din.

    Årsaker til gulsott

    Årsaken til gulsott er et høyt innhold av bilirubin i blodet, som trengs i det myke vevet, og gir dem en karakteristisk gul flekker.

    Enhver sykdom som bryter innføringen av bilirubin fra blodet inn i leveren og dets utskillelse fra kroppen, kan forårsake gulsot.

    Hva er bilirubin?

    Bilirubin er et produkt av ødeleggelsen av røde blodlegemer (røde blodlegemer). Det leveres med blod til leveren, hvorfra bilirubin kommer som en del av galdeblæren og deretter inn i tarmen.

    I fordøyelsessystemet konverterer bakterier bilirubin til urobilin og stercobilin, som utskilles i urin og avføring. Det er bilirubin som flekker uringult og avføring mørkbrunt.

    Gullklassifisering

    Ifølge mekanismen for utvikling av bilirubinforsinkelse i kroppen, utmerker seg tre typer gulsott:

    • Overhepatisk (hemolytisk) gulsott - oppstår når det er for mye nedbrytning av røde blodlegemer - hemolyse, noe som fører til akkumulering av bilirubin i blodet, som ikke har tid til å behandle leveren. Dette skjer for eksempel i seglcelleanemi eller i blodet av forskjellige giftstoffer som forårsaker ødeleggelse av røde blodlegemer.
    • Hepatisk (parenkymal) gulsott er et brudd på permeabiliteten eller ødeleggelsen av leverceller, noe som resulterer i et overskudd av bilirubin i blodet. Dette skjer med hepatitt, Gilbert syndrom, skrumplever.
    • Subhepatisk (mekanisk) gulsott - oppstår når noe blokkerer den normale strømmen av bilirubin fra leveren til tarmen sammen med galle. Dette skjer med stein i galleblæren eller svulster.

    Årsakene til hver type gulsott er beskrevet nedenfor.

    Hemolytisk (adhepatisk) gulsott

    Årsaker til suprahepatisk gulsott er vanligvis forbundet med overdreven ødeleggelse av røde blodlegemer - røde blodlegemer, som kalles hemolyse. Hemolyse kan for eksempel forårsakes av følgende sykdommer:

    • Malaria - en smittsom sykdom som overføres gjennom blod og spres av malaria mygg, finnes ofte i tropiske områder;
    • seglcelleanemi - en medfødt forandring i form av røde blodlegemer, som et resultat av hvilket de blir sprø; i Russland er det svært sjeldent, det er mer vanlig i mørkhudede mennesker;
    • thalassemia - en genetisk sykdom som ligner seglcelleanemi, som også akselererer ødeleggelsen av røde blodlegemer;
    • medfødt ikke-hemolytisk gulsott - en sjelden genetisk sykdom der det ikke er noen enzymer som er nødvendige for å flytte bilirubin fra blodet til leveren;
    • arvelig sfærocytose er en sjelden genetisk sykdom som forkorter livscyklusen for røde blodlegemer.

    Parenkymal (lever) gulsott

    Årsaker til levergulsot er som regel forbundet med nederlaget av hepatocytter - leverceller:

    • viral hepatitt - hepatitt A, B og C;
    • alkoholisk leversykdom - når leveren er skadet som følge av alkoholmisbruk;
    • narkotikabruk og bivirkninger av rusmidler - ekstase bruk og overdose med paracetamol;
    • leptospirose - en bakteriell infeksjon som påvirker nyrene, leveren og nervesystemet; en person blir smittet oftere ved kontakt med vann forurenset av syke dyr gjennom animalske produkter eller ved å slakte dyr
    • mononukleose - en viral infeksjon, hvis årsaksmiddel er Epstein-Barr-viruset; manifestert av feber, ondt i halsen, forstørret lever og milt, overført fra person til person ved luftbårne dråper, gjennom spytt og blod;
    • primær biliær cirrhose er en sjelden autoimmun leversykdom som til slutt fører til utvikling av leversvikt;
    • Gilbert syndrom er en vanlig medfødt sykdom, hvor overskudd av bilirubin akkumuleres i blodet; dette skyldes mangelen på et enzym som leveren trenger å binde bilirubin med glukuronsyre helt og fjerne det fra kroppen;
    • Leverkreft er en sjelden og vanligvis uhelbredelig type kreft som utvikler seg i leveren;
    • eksponering for leverskadelige stoffer, for eksempel fenol (brukt ved produksjon av plast) eller karbontetraklorid (tidligere brukt i produksjon av kjøleskap, men nå er bruken tett kontrollert).
    • autoimmun hepatitt - en sjelden sykdom der immunsystemet begynner å ødelegge leverceller;
    • primær skleroserende kolangitt - en sjelden autoimmun leversykdom, ledsaget av lesjoner av galdekanaler;
    • Dubin-Johnson syndrom er en sjelden genetisk sykdom der leveren dårlig fjerner bilirubin fra kroppen, noe som fører til akkumulering.

    Mekanisk (subhepatisk) gulsott

    Årsaker til subhepatisk gulsott forbundet med svekket utgang av galle:

    • gallestein blokkerer gallekanalen;
    • ulike typer tumorer (bukspyttkjertel, galleblæren, gallekanaler) som klemmer gallekanalene;
    • akutt eller kronisk pankreatitt er betennelse i bukspyttkjertelen, noe som fører til hevelse og klemming av galdekanalen.

    Diagnose av gulsott

    For diagnostisering av gulsott bruk en rekke laboratorietester og instrumentelle undersøkelser som lar deg bestemme årsakene og alvorlighetsgraden av tilstanden.

    Sakshistorie og undersøkelse

    Diagnose av gulsott begynner med en generell undersøkelse og innsamling av klager. Legen vil spørre deg om hvordan sykdommen begynte. Du kan bli spurt følgende spørsmål:

    • har du hatt influensasymptomer før gulsott (dette indikerer hepatitt);
    • Enten du opplever andre symptomer, som magesmerter, kløe i huden eller vekttap;
    • var du nylig i et land hvor sykdommer som malaria eller hepatitt A er vanlige?
    • har du lagt merke til en endring i fargen på urin og avføring;
    • har du misbrukt alkohol i lang tid;
    • om du tar medisiner (eller tar i det siste);
    • Kan du bli utsatt for skadelige stoffer på jobben?

    Legen vil undersøke beina for å avgjøre om det er ødem (hevelse i bein, ankler og føtter - et mulig tegn på cirrhosis og probing magen (en merkbar økning i leveren - et mulig tegn på hepatitt).

    I diagnosen av typen gulsott kan det hjelpe hudtonen. Hvis huden og slimhinnene har en sitronskygge, er dette et sannsynlig tegn på hemolytisk gulsott. I parenkym gulsot blir hudfargen lys gul, safran gul. Med obstruktiv gulsott - grønnaktig.

    Urinanalyse

    I ulike typer gulsott endres konsentrasjonen av stoffer som urobilin (urokrom) og bilirubin i urinanalysen.

    Når hemolytisk gulsott i urinen vanligvis øker urobilin, og bilirubin - er fraværende.

    I parenkym gulsot øker både bilirubin og urobilin.

    Med obstruktiv gulsott i urinen, vil urobilin være fraværende, og konsentrasjonen av bilirubin vil bli dramatisk økt.

    Biokjemisk blodprøve og leverfunksjonstester

    Biokjemisk analyse av blod tas fra en vene på tom mage. Med det kan du indirekte dømme funksjonen til indre organer: lever, nyre, bukspyttkjertel, galleblærer og hjerte. Når gulsott oppstår, vil en biokjemisk blodprøve nødvendigvis omfatte leverfunksjonstester - tester som diagnostiserer sykdommer som hepatitt, cirrose og alkoholisk leversykdom.

    Når leveren er skadet, frigjør den visse enzymer i blodet. Samtidig begynner nivået av proteiner som leveren vanligvis produserer, å falle.

    Ved å måle nivåene av disse enzymer og proteiner, kan du få en ganske nøyaktig ide om hvor godt leveren fungerer.

    Du kan også sjekke blod for markører av hepatitt og andre smittsomme sykdommer.

    Instrumentalstudie

    For å identifisere årsakene til gulsot foreskrive ulike instrumentelle studier for å visualisere de indre organene og se etter forekomsten av patologi i leveren eller gallekanalene.

    Disse inkluderer følgende:

    • ultralyd (US) - ved bruk av høyfrekvente lydbølger, opprettes et bilde av de indre organer;
    • Beregnet tomografi (CT) - En serie av røntgenstråler som samles inn av en datamaskin i et detaljert tredimensjonalt bilde av orgelet;
    • Magnetic resonance imaging (MR) - ved hjelp av sterke magnetfelt og radiobølger skaper et detaljert bilde av kroppsdelens indre struktur under studien;
    • retrograd cholangiopancreatography (ERCP) - studere galle åpenhet gjennom et endoskop (fleksibel liten fiberoptisk kamera), som gjennom munnen, spiserøret, magen og tarmene blir tilført til åpningen av gallegangen og introdusert til radiopakt pigment videre lage en serie av x-stråler.

    Leverbiopsi

    Hvis sirrhose eller kreft er mistenkt, kan en leverbiopsi være indikert.

    Under prosedyren, under lokalbedøvelse, settes en tynn nål inn i bukhulen for å ta et utvalg av leverceller for undersøkelse under et mikroskop.

    Gullbehandling

    Valget av gulsottbehandling vil avhenge av årsaken til det.

    Hemolytisk (adhepatisk) gulsott

    Hensikten med behandlingen av hemolytisk gulsott er å stoppe hemolysen - nedbrytningen av røde blodlegemer, noe som øker nivået av bilirubin i blodet.

    I tilfelle av en smittsom sykdom, for eksempel malaria, anbefales det vanligvis å ta bestemte antiinfeksjonsmidler. I genetiske sykdommer i blodet, for eksempel seglcelleanemi eller thalassemi, kan transfusjoner med rød blodlegeme kreve en transfusjon av blod eller dets komponenter.

    Gilbert syndrom, som regel, krever ikke behandling, siden gulsott forårsaket av det ikke er farlig og ikke utgjør en alvorlig trussel mot helse.

    Parenkymal (lever) gulsott

    I parenkymal gulsot er leverskade vanskelig å reparere, men over tid kan det gjenopprette seg selv. Behandlingen er derfor å forhindre ytterligere skade på leveren.

    Hvis det er forårsaket av en smittsom sykdom, som for eksempel viral hepatitt eller mononukleose, kan ytterligere skade forebygges med antivirale legemidler.

    Hvis skaden er forårsaket av eksponering for skadelige stoffer, som for eksempel alkohol eller kjemikalier, anbefales det å unngå kontakt med disse stoffene i fremtiden.

    Ved alvorlige leversykdommer er et mulig behandlingsalternativ levertransplantasjon. Imidlertid er svært få egnede kandidater for transplantasjon, og antall donororganer er begrenset.

    Mekanisk (subhepatisk) gulsott

    I de fleste tilfeller utføres behandling av obstruktiv gulsott kirurgisk.

    Under operasjonen kan det hende at følgende organer må fjernes:

    • galleblæren;
    • delen av galdekanalen;
    • deler av bukspyttkjertelen.

    forebygging

    Gulsot forebygging

    Det er så mange mulige årsaker til gulsott at det er umulig å unngå dem alle, men noen skritt kan tas for å minimere risikoen for sykdom.

    alkohol

    Den mest effektive måten å forhindre gulsot - en fullstendig avvisning av alkohol, spesielt hvis du har misbrukt alkohol i mange år.

    Hvis du ikke helt kan gi opp alkohol, kan du lese mer om de akseptable dosene alkohol som kan tas av en voksen.

    Hvis du finner det vanskelig å drikke moderat, konsulter lege. Det er støttetjenester og spesielle legemidler som kan hjelpe deg med å redusere alkoholinntaket ditt.

    Forebygging av smittsom hepatitt

    Hepatitt A spres hovedsakelig ved fekal-oral rute: gjennom skitne hender, leker og dårlig bearbeidet mat. Oftere påvirker denne sykdommen barn. Den beste forebyggingen av denne type hepatitt er overholdelse av regler for personlig hygiene: vaske hendene med såpe og vann etter bruk av toalettet før du spiser og tilbereder mat. Det er en vaksine for hepatitt A.

    Hepatitt B og hepatitt C overføres via blod, sæd og andre kroppsvæsker. Den vanligste infeksjonsruten er bruk av intravenøse legemidler, samt ubeskyttet sex.

    Det er fare for å få hepatitt i løpet av invasive prosedyrer: piercing, tatovering, manikyr og pedikyr, tannlegen og andre medisinske prosedyrer. Ved å unngå, hvor det er mulig, kan ovennevnte faktorer minimere risikoen for å trekke seg i hepatittviruset. Hepatitt B kan vaksineres.

    Vektkontroll

    Fedme i kroppen reflekteres også i levertilstanden. Overflødig fett i kroppen fører til utvikling av ikke-alkoholholdig fettdegenerasjon av leveren, som i siste instans kan føre til skrumplever. Derfor er oppnåelse og opprettholdelse av en sunn kroppsvekt et effektivt tiltak for å forebygge gulsott.

    I tillegg kan et høyt fett diett føre til økning i blodkolesterol, og dermed risikoen for gallestein.

    Den mest effektive måten å miste vekt innebærer minst 150 minutter (to og en halv time) aerob trening med gjennomsnittlig intensitet per uke. Dette kan sykle eller rask gange.

    Det er også nødvendig å redusere deler av mat og bruk bare sunne matvarer til snacking. Et gradvis vekttap på ca. 0,5 kg per uke anbefales vanligvis.

    Les mer om hvordan du skal gå ned i vekt.

    Hvilken lege skal jeg kontakte for gulsott?

    Hvis du har de ovennevnte tegnene på gulsott, kontakt lege omgående. Dette er viktige advarselssignaler som indikerer at kroppens normale funksjon har blitt forstyrret. Den første diagnosen gulsott gjøres vanligvis av en lege, siden dette symptomet kan skyldes sykdommer i ulike systemer og organer. Med hjelp av tjenesten Endring, kan du raskt finne en terapeut, familie lege eller barnelege - for et barn. Etter å ha klargjort årsakene til gulsot, kan det hende du må konsultere smalere spesialister:

    • smittsomme sykdommer - hvis gulsott er forårsaket av en infeksjon, for eksempel viral hepatitt;
    • gastroenterologist - hvis årsaken til sykdommer i fordøyelsessystemet, for eksempel i tilfelle levercirrhose;
    • abdominal kirurg - hvis en operasjon er nødvendig, for eksempel for kolelithiasis;
    • onkolog - hvis en svulst mistenkes.

    Flere Artikler Om Leveren

    Skrumplever

    De første symptomer og manifestasjoner, behandling og prognose av livet i kreft i galleblæren

    Kreft i galleblæren er kreft i fordøyelsessystemet, karakterisert ved en høy malignitetsfaktor. Hyppigheten av forekomsten er 1,5-7% av alle neoplasmer i denne gruppen.
    Skrumplever

    Fet hepatose i bukspyttkjertelen

    Hepatose i leveren - symptomer og manifestasjoner av sykdommen, behandling av folkemedisiner og kostholdDenne sykdommen avhenger av kostholdet og livsstilen til personen.