Primær og sekundær biliær cirrose

Gallecirrhose er en spesiell form for cirrhosis (erstatning av normalt hepatisk fibrøst vev og bindevev). Den ledende årsaken til dens dannelse er en langsiktig skade på galdeveiene og tilstedeværelsen av kolestasessyndrom - et brudd eller oppsigelse av galleutstrømning.

Det er to former for sykdommen:

  • Primær biliær cirrhose.
  • Sekundær gallecirrhose.

Disse former for biliær cirrhose varierer i årsaker og kliniske manifestasjoner, og har også ulike behandlingsstrategier.

Primær biliær cirrhose (PBCP)

PBCP er en sakte progressiv leversykdom, utløseren for utviklingen av disse er autoimmune lidelser.

Mesteparten faller kvinner i alderen fra 40 år.

Utbredelsen av sykdommen er liten og er ifølge forskere fra 25 til 150 tilfeller per en million mennesker. Frekvensen av PBTsP i strukturen til alle cirrhose er ca. 7-11%.

Sykdommen ble først beskrevet i midten av XI-tallet, da forskere oppdaget en sammenheng mellom utseende av humpete formasjoner (xanthomer) på hud- og leverpatologi.

Det skal også bemerkes at i det tidlige stadium av sykdommen er det tegn på kronisk kolangitt (betennelse i galdekanaler) uten tegn på skrumplever. Derfor spør noen forskere korrektheten av formuleringen av diagnosen primær biliær cirrhose.

Grunner til dannelsen av PTSDP

Etiologien til sykdommen er ikke kjent ennå.

Ofte, når man utfører en undersøkelse hos pasienter med PBCP, oppdages ulike autoimmune sykdommer. Dette tillater oss å uttrykke teorien om nedsatt immunforsvar i kroppen. Også til fordel for denne teorien er de dype autoimmune sykdommene identifisert i laboratorieundersøkelser av slike pasienter.

Som et resultat av den autoimmune reaksjonen skjer progressiv ødeleggelse (ødeleggelse) av gallekanaler i leveren. Deretter erstattes de av den omkringliggende parenkymen i leveren med fibrøst og bindevev.

Det antas at utløsningsmekanismene til den autoimmune reaksjonen er bakterielle eller virale midler.

Rollen av hormonelle faktorer er ikke utelukket, med tanke på den fremherskende forekomsten av sykdommen hos kvinner.

Noen forskere utelukker ikke påvirkning av genetiske og arvelige faktorer.

Autoimmunreaksjon med PBCP

I denne tilstanden begynner menneskekroppen å produsere beskyttende antistoffer mot cellene i eget organ (autoantistoff). I dette tilfellet, mot cellene i galdekanaler.

Normalt kombinerer antistoffer med et fremmed antigen for å danne et immunkompleks, som deretter ødelegges av kroppen. I tilfelle av en autoimmun reaksjon blir cellene i sin egen kropp tatt for et fremmed antigen.

Autoantistoffer produsert som svar på dette binder til orgelcellens proteinmolekyler. Som et resultat av dannelsen av autoimmune komplekser, blir cellene i målorganet ødelagt. I vårt tilfelle er dette målorganet gallekanalen. En destruktiv kolangitt dannes, som en tidlig manifestasjon av denne sykdommen. Etterfølgende utvikler ødeleggelsen av gallekanalcellene seg, og hepatisk parenchyma er involvert i denne prosessen. Til slutt vil resultatet av slike patologiske forandringer være levercirrhose.

Fire stadier av denne sykdommen utmerker seg morfologisk:

  1. Kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt - bare gallekanaler i leveren påvirkes.
  2. Progresjonen av destruktive prosesser i galdekanalene, dannelsen av foci av fibrøs transformasjon rundt dem. Tegn på kolestase utvikles.
  3. Levervev påvirkes, massiv fibrose utvikler seg, galdekanalene konvergerer og deformeres. Uttalte tegn på kolestase.
  4. Leverbeten.

Tidlige symptomer

Primær biliær cirrose i første fase er asymptomatisk i omtrent 20% av tilfellene. Sykdommen kan bare mistenkes på grunnlag av laboratorieresultater.

Det tidligste kliniske symptomet er kløe, som forekommer hos nesten alle pasienter.

For det første skjer det regelmessig, da er det hele tiden til stede. Øker etter termiske effekter, for eksempel dusj eller bad, og om natten.

Kløe er vanligvis foregått av gulsott. Det kan imidlertid være det eneste symptomet i mange måneder og til og med år. I dette tilfellet er det feilaktige diagnoser, og en person kan være lang og uten behandling behandlet av en hudfaglig spesialist (dermatolog).

Mekanisk eller kolestatisk gulsott utvikler seg vanligvis sakte. Intensiteten av den isteriske fargingen av huden er vanligvis liten. Noen ganger kan scleraen males. Det forekommer hos omtrent halvparten av pasientene i begynnelsen av sykdommen.

Omtrent 60% av pasientene har hyperpigmentering av huden. For det første er det vanligvis lokalisert mellom skulderbladene, og sprekker seg deretter til andre områder av huden.

En tredjedel av pasientene har hudhull - xanthomer (på øyelokkene og rundt øynene, de kalles xanthelasmas), som er fete akkumuleringer i huden som oppstår når lipidmetabolismen forstyrres.

De såkalte leverskiltene - vaskulære "stjerner", erytem (rødhet) av palmer og andre - er ekstremt sjeldne. Hos menn blir gynekomasti ofte oppdaget - en økning i brystkjertlene.

En forstørret lever blir observert hos nesten alle pasienter. Det er vanligvis uskarpt, og i remisjonfasen kan leveren til og med krympe til nesten normal størrelse.

Milten er forstørret i mer enn halvparten av tilfellene, og som leveren, kan den reduseres i ettergivelsesfasen.

Ofte bekymret for smerter i bein, ledd, nedre rygg, noe som indikerer prosessen med demineralisering av beinvev.

Ikke-spesifikke symptomer, som smerte i riktig hypokondrium, manifestasjoner av dyspeptisk syndrom (kvalme, oppkast, flatulens, avføringssvikt etc.) blir nesten alltid observert. Ofte stiger kroppstemperaturen opp til feber.

Symptomer på det asteno-vegetative syndromet er identifisert: svakhet, appetittforstyrrelser, tretthet, etc.

Symptomer på sen scenen

Tilstanden forverres, gulsott øker, manifestasjoner av dyspeptisk og asteno vegetative syndrom øker. Kroppstemperaturen kan nå høye verdier.

Inturiteten av kløe utvikler seg. Imidlertid svekkes det i terminalfasen, og med utviklingen av leversvikt kan forsvinner helt. Derfor er en reduksjon i manifestasjonen av dette symptomet, paradoksalt, et dårlig prognostisk tegn.

Endrer hudtilstanden. På steder med hyperpigmentering, tykker den og grover opp til tett ødem, spesielt uttrykt på håndflatene og føttene. Det er en annen type utslett. Det kan være fokus på depigmentering - hudbelysning, som ligner vitiligo.

På grunn av et brudd på gallsekresjon og tarmfunksjon utvikler malabsorpsjonssyndrom. Dette forstyrrer absorpsjonen av vitaminer, spesielt fettløselige (A, D, E, K), mineraler og næringsstoffer. Manifisert av hyppige, flytende og fete avføring, tørst, tørr hud og slimhinner utvikler seg. På grunn av mangel på absorpsjon av kalsium og andre mineraler, dannes osteoporose - beinfraghet, tennene er skadet og faller ut. Utmattelse utvikler seg, noen ganger ganske uttalt.

Portal hypertensjon utvikles, et av tegnene som er åreknuter i spiserøret og magen.

Som følge av unormal leverfunksjon dannes hemorragisk syndrom, som manifesteres ved blødning. Inkludert gastrointestinale og spiserør i spiserøret.

Størrelsen på leveren øker, og i noen tilfeller blir den stor. Det er en økning og milt.

En av de forferdelige sent komplikasjonene av PBCP er utviklingen av gallekanalkreft - kolangiokarcinom, samt leversvikt.

Beslektede manifestasjoner

Primær biliær cirrhose er også preget av skade på organsystemer.

I nesten alle pasienter oppdages en spesifikk undersøkelse av hud, slimhinner og spytt og lacrimalkirtler - Sjogrens syndrom under en målrettet undersøkelse. Dette syndromet er preget av tørr hud, nedsatt tåre og som et resultat skader på konjunktiva og hornhinne i øyet. Også avslørt kronisk lesjon av spyttkjertlene - kusma og andre manifestasjoner. Når prosessen sprer seg, er slimhinnen i nesen, strupehodet, strupehodet, luftrøret, bronkiene, organene i mage-tarmkanalen (GIT) etc. involvert.

Gastrointestinale lesjoner manifesteres i dysfunksjon av duodenal og tynntarmen på grunn av et brudd på galleflyten. Det er også mangel på bukspyttkjertel sekresjonsfunksjon.

Forstyrrelser fra det endokrine systemet hos kvinner oppdages i form av ovarie dysfunksjon. Ofte utvikler primær biliær cirrhose i overgangsalder eller etter fødsel eller abort. Sjelden er det hypotalaminsvikt, nedsatt funksjon av binyrene.

Patologiske endringer i nyrer og blodkar (vaskulitt) er også mulige.

Ofte er forskjellige autoimmune tilstander som sklerodermi, reumatoid artritt, Hashimoto thyroiditt, myastheni, etc.

Den vanligste primære biliær cirrhosis er funnet i kombinasjon med autoimmune sykdommer i skjoldbruskkjertelen - i 23-31% av tilfellene. På andreplass er sklerodermi og reumatoid artritt.

Det bør noteres den statistisk hyppige forekomsten av ekstrahepatiske kreft hos pasienter med PBCP. Brystkreft er ofte diagnostisert hos kvinner, og Hodgkin sarkom (lymfogranulomatose) hos menn. Mest sannsynlig er karsinogenese forbundet med nedsatt immunrespons og immundefekt, som er karakteristisk for PBCP.

diagnostikk

I tillegg til kliniske manifestasjoner bør laboratorie- og instrumentundersøkelser vurderes.

Ved diagnostisering av blod i et tidlig stadium av PBCP oppdages en økning i ESR og en økning i aktiviteten av kolestase-markør-enzymer: alkalisk fosfatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leucinaminopeptidase og 5-nukleotidase.

Forstyrrelser av lipidmetabolismen avsløres: merket hyperlipidemi med rådende økning i kolesterolnivå og andre endringer.

Økningen i nivået av bilirubin i blodet er sakte. Imidlertid kan en økning i konsentrasjonen i slutten av scenen overskride normen med en faktor på ti eller mer. Nivået av gallsyrer stiger.

Viktig vekt i diagnosen PBCV er gitt til identifisering av antimitokondrielle antistoffer (AMA). Disse antistoffene produseres av kroppen til komponentene i egne celler (mitokondrier). Det finnes flere typer antigener (M1-M9), som er produsert av AMA, men definisjonen av anti-M2, og deretter anti-M4, M8, M9, er klinisk viktig ved diagnosen PBCP.

Anti-mitokondrielle antistoffer er ofte bestemt i det prekliniske stadium og forsvinner ikke i løpet av sykdommen. Diagnostisk tittel regnes som 1:40 og høyere.

En markert økning i blodnivåer av gammaglobuliner og IgM-konsentrasjoner oppdages. Nivåer av IgG og IgA og immunkomplekser som sirkulerer i blodet, økes moderat.

Instrumentlige undersøkelsesmetoder, som ultralyd, CT, MR, tillater å oppdage uendrede ekstrahepatiske gallekanaler og sørge for at manifestasjonene av sykdommen ikke er forårsaket av obstruksjon (blokkering), for eksempel med en stein.

En viktig metode for å bekrefte diagnosen er en punkteringsbiopsi i leveren med en morfologisk studie av biopsi. På grunn av dette er det mulig å diagnostisere ikke-purulent destruktiv cholangitt i et tidlig stadium av sykdommen og spesifikke manifestasjoner av galde cirrhose - i et senere stadium.

behandling

Behandlingen av PBCP er kompleks og inneholder flere prinsipper: diett, symptomatisk behandling og korrigering av lidelser i kroppen som forårsaket utviklingen av sykdommen.

I behandlingen av denne sykdommen er veldig viktig riktig diett med inntak av vitaminer og mineraler. Spesiell oppmerksomhet bør tas på inntaket av fettløselige vitaminer - A, D, E, K.

Symptomatisk behandling inkluderer bruk av narkotika som reduserer smertefullheten til pasientens kløehud. Til dette formål brukes kolestyramin, bilignin og andre. Korrigering av enzymmangel i bukspyttkjertelen utføres også.

For å påvirke årsaken til sykdomsforringet immunrespons, bruk legemidler som har immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske egenskaper. Slike rusmidler inkluderer glukokortikoider, immunosuppressiva, cytotoksiske stoffer, etc. De har mange bivirkninger og kontraindikasjoner.

Gallsyrepreparater - ursodeoxycholsyre (UDCA) og ademetionin er lovende stoffer for behandling av PBCP på grunn av deres effektivitet og minimale bivirkninger.

Levertransplantasjon brukes når sykdommen utvikler seg med utseendet på tegn på dekompensasjon av leveren. Men hos pasienter med terminal leversvikt er en slik operasjon meningsløs.

outlook

Gjennomsnittlig levetid for asymptomatisk PBCP er vanligvis 10-20 år. Hvis kliniske manifestasjoner allerede er til stede, blir levetiden nesten halvert til 7-10 år.

Med levertransplantasjon er prognosen og livskvaliteten forbedret. Hvis vellykket, kan denne metoden for behandling levealderen øke med ti år eller mer.

Sekundær gallecirrhose

Denne sykdommen utvikler seg på grunn av brudd på utløpet av galle gjennom store intrahepatiske eller ekstrahepatiske gallekanaler i lang tid.

Menn blir syk nesten dobbelt så ofte som kvinner. Alderen hos de syke er vanligvis 25-50 år.

årsaker til

Forstyrrelser av den normale bevegelsen av galle langs galgen kan forekomme av ulike årsaker. Den vanligste mekaniske hindringen (blokkering) av gallekanalens lumen, som oppstår som følge av:

  • Dannelsen av steiner med gallestein.
  • Malign tumor i bukspyttkjertelen og Vater papilla.
  • Konstruksjoner (strengninger) av gallekanaler.
  • Inflammatoriske sykdommer i galdekanalen (kolangitt).
  • En godartet svulst, oftere - cyster, vanlig galdekanal.
  • Konstruksjon og obstruksjon av galdekanaler etter kirurgi på dem, galleblæren eller leveren.

Endringer i leveren parenchyma kan også være et hinder for strømmen av galle i tilfelle betennelsessykdommer i leveren - hepatitt. Disse inkluderer:

  • Giftig hepatitt, oftere - medisin, oppstår når du tar medisiner som har hepatotoksiske effekter.
  • Viral hepatitt, som utvikler seg med leverskader, hepatotropiske virus.
  • Alkoholisk hepatitt - på grunn av langvarig alkoholmisbruk.

Sjelden forårsaker at brudd på utløpet av galle kan være noen arvelige sykdommer og misdannelser i galdeveien, for eksempel atresia - fraværet eller overveksten av galdekanaler.

I noen ekstrahepatiske sykdommer kan den normale bevegelsen av galle også forstyrres: lymfogranulomatose, amyloidose, cystisk fibrose etc.

Utviklingsmekanisme

Med langvarig brudd på utløpet av galle langs galdevegen i leveren - kolestase, stiger trykket i galdekanaler, deres ødem oppstår. Gallen er "presset ut" i leveren parenchyma rundt kanalene.

På disse områdene dannes nekrose av leverenvevet, som senere erstattes av fibrøst vev. Over tid utvikler cirrhotisk degenerasjon av hepatisk parenkyma. Varigheten av en slik endring kan være fra flere måneder til fem år.

Ved å bli en bakteriell infeksjon, som ofte kompliserer stagnasjonsgalleprosessen, kan det påskynde dannelsen av cirrhose. En slik variant av løpet av sekundær biliær cirrhosis kalles kolangiohepatitt (kolangiogen hepatitt, biliær infisert hepatitt). Oftest forekommer kolangiogen hepatitt i kompliserte kolelithiasis og galdevektstrengninger.

Den autoimmune reaksjonen spiller ingen rolle i dannelsen av sekundær biliær cirrhose.

symptomer

Først og fremst er de kliniske manifestasjonene av sekundær biliær cirrhose (VBCP) forårsaket av en sykdom som forårsaket en forstyrrelse i den normale bevegelsen av galle langs galdeveien.

Imidlertid er det mulig å identifisere symptomene som er typiske for utviklingen av cirrose:

  • De viktigste manifestasjonene av UCPP er kløe og gulsott. Pruritus oppdages i de tidlige stadiene av sykdommen. I begynnelsen er det periodisk, men med utviklingen av utviklingen av cirrhosis tar en permanent form.
  • Den isteriske fargingen av huden og slimhinnene er vanligvis intens. Gulsott har en mekanisk (kolestatisk) type. Sammen med den isteriske fargingen av huden, opptrer fekal misfarging og mørkgjørelse av urinen.
  • Nesten alltid er det dyspeptisk syndrom, som manifesterer seg ved å bøye, kvalme, oppkast, et brudd på stolen - ofte diaré.
  • Det er symptomer på rus og asteno vegetativt syndrom - en økning i kroppstemperatur, oftere til subfebrile tall, svakhet, rask tretthet, nedsatt ytelse, etc. Det er en nedgang i kroppsvekt til utmattelse.
  • Når en infeksjon er festet og kolangiogen hepatitt dannes, kan kroppstemperaturen nå høye tall, kulderystelser og rikelig svette. Slike symptomer skjer som regel sporadisk og varer fra flere timer til dager.
  • Smerter i riktig hypokondrium er alltid tilstede. Intensiteten kan være forskjellig: fra følelsen av tyngde, ubehag i leveren til forekomsten av smerte, som ligner biliær kolikk.
  • På grunn av brudd på leverens hemostatiske funksjon utvikler hemorragisk syndrom karakterisert ved blødning.
  • En leverforstørrelse oppdages - hepatomegali. Leveren har en tett konsistens og ofte smertefull på palpasjon. En forstørret milt er mindre vanlig, vanligvis allerede i det siste stadiet av cirrhosis, som et av tegnene på portalhypertensjon.

Sena tegn inkluderer "lever" tegn: telangiektasi (vascular "stars"), palmerets rødhet, sjeldnere - sålene (palmar erytem), åreknuter på den fremre bukveggen etc.

Med fremdriften av cirrhosis, vises tegn på portal hypertensjon. Den hyppigste manifestasjonen er spiserør i spiserøret, noe som kan være komplisert ved blødning fra dem.

Den terminale tilstanden i løpet av sekundær biliær cirrhosis er dannelsen av leversvikt og dets sluttstadium - hepatisk koma.

Diagnose VBCP

Ved diagnostisering i første omgang bør det betraktes som tilstedeværelse av en sykdom som forstyrrer den normale strømmen av galle. Tidligere kan det være tegn på operasjon på leveren, gallekanalene eller galleblæren.

I laboratorieundersøkelser avslører en generell blodprøve tegn på en inflammatorisk reaksjon: en økning i leukocytter, en akselerert ESR, etc. Slike endringer er mest uttalt med utviklingen av kolangiogen hepatitt.

I den generelle analysen av urinprotein kan detekteres, gallepigmenter - bilirubin (som maler urin i mørk farge).

I den biokjemiske analysen av blod, øker nivået av kolestase markører: alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltransferase og andre. Aktiviteten av alaninaminotransferase (ALT) øker. Karakterisert av en økning i kolesterol, bilirubin på grunn av sin konjugerte fraksjon.

Endringer i proteinogrammet (indikatorer for proteinmetabolisme) observeres: nivået av albumin reduseres, alfa2 og gamma-globulinene øker.

Instrumentale undersøkelsesmetoder er uvurderlige for å identifisere årsakene til brudd på utløpet av galle. Så, under ultralydsundersøkelsen (ultralyd) i hepatobiliærsystemet, kan det oppdages steiner, en svulst, innsnevring av gallekanalene. For å supplere dataene om obstruksjon av galdeveien utføres perkutan transhepatisk kolangiografi og retrograd kolangiopankreatografi.

En punkteringsbiopsi i leveren etterfulgt av en histologisk undersøkelse av biopsien brukes til å bestemme den nøyaktige diagnosen.

Endoskopisk undersøkelse av spiserøret og øvre tarmene - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS), samt rektum (rektoromanoskopi) brukes til å diagnostisere lesjoner av disse organene under utviklingen av portal hypertensjon i sena stadier av sekundær biliær cirrose.

Behandling og prognose av livet

Hovedmålet med behandlingen av intrauterin prevensjon er eliminering av hindringer for normal bevegelse av galle langs galdeveiene. Kirurgisk inngrep brukes til dette. Hovedtypene er:

  • Choledokotomi - disseksjon av veggen av den vanlige gallekanalen (choledochus).
  • Choledochostomy - pålegg av en kunstig fistel av den vanlige gallekanalen med sikte på drenering, vanligvis i tolvfingertarmen.
  • Fjerning av steiner fra galdeveien.
  • Endoskopisk bougienage - Instrumental gjenoppretting av patency - innsnevringer (strengninger) av gallekanaler.
  • Endoskopisk stenting (etablering av en spesiell ramme - stent) av den vanlige gallekanalen.
  • Ballong dilatasjon (ekspansjon) av galdekanaler.
  • Ekstern drenering av gallekanalene.

Etter vellykket kirurgisk korreksjon av årsaken som forårsaket dannelsen av sekundær biliær cirrhose, forbedrer pasientens tilstand betydelig. Forventet levetid for slike pasienter blir gunstigere.

Hvis det er umulig å eliminere årsaken til obstruksjon av galdeveier, er symptomatisk behandling foreskrevet for pasienter. Gitt den hyppige tiltredelsen av infeksjon, er det rimelig å bruke antibakterielle midler.

Prescribed medisiner som letter intensiteten av kløe. Avgiftningsbehandling er på vei. Obligatorisk utnevnelse av multivitaminpreparater med mikroelementer.

Indikasjonen for levertransplantasjon er sen fase av sekundær biliær cirrose.

Primær biliær cirrhose: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

I moderne medisinsk praksis er det mange leversykdommer. Noen flyter relativt enkelt, mens andre utgjør en trussel mot menneskelivet. I dagens artikkel vil vi fokusere mer på leverkirrhose i leveren, nærmere bestemt i sin primære form.

Medisinsk sertifikat

Cirrhosis er en leversykdom der sunt vev dør ut raskt og erstattes av kollagenstrukturer. Samtidig dannes knuter på overflaten. Det karakteriserer et bestemt stadium av den patologiske prosessen i parenkymen. Derfor kan det skyldes viral og alkoholisk hepatitt. Separat, biliary cirrhosis vurderes. I hjertet av utviklingen ligger en langvarig lesjon av galdeveiene og kolestasen - en brudd eller oppsigelse av full strøm av galde.

Sykdommen er i sin tur primær (PBCP) og sekundær (VBCP). I det første tilfellet snakker vi om en autoimmun skade, som fører til ødeleggelsen av gallekanalene. De nøyaktige årsakene til det har ennå ikke blitt fastslått, men eksperter vurderer flere hypoteser som beskriver i detalj mekanismer i løpet av immunforstyrrelser. I sekundær cirrhose er den defekte utstrømningen av galde på grunn av langvarig betennelse i kanalene av etablerte årsaker. Disse inkluderer hepatitt av forskjellig art, anatomiske anomalier, godartede og ondartede neoplasmer.

VBCP-terapi er rettet mot å fjerne hindringer for utslipp av galle. Denne sykdomsformen behandles ofte kirurgisk og fjerner steiner eller svulster. I tilfelle av PBCP er den såkalte etiologiske terapien fortsatt eksperimentell. Symptomatiske metoder for å eliminere sykdommen øker imidlertid forventet levealder hos pasienter med denne diagnosen med ca 5-12 år.

Primær biliær cirrhose: en sakshistorie

I denne patologien utvikler betennelse i leverkanalene. Hans karakter er autoimmun. Dette betyr at den patologiske prosessen ikke er forårsaket av påvirkning av eksterne faktorer, men av personens egne antistoffer. Av en eller annen grunn begynner de å oppleve leveren som fremmedlegeme. Som et resultat av den inflammatoriske prosessen er det en gradvis overgrodd av kanalene og dannelsen av stagnasjon av galle. I fravær av rettidig behandling fører sykdommen til leversvikt.

Den distribueres i nesten alle geografiske områder. Høye forekomstfrekvenser finnes i europeiske land. Generelt varierer forekomsten av sykdommen i området 19-240 pasienter per million voksne. I større grad er gjenstand for det rettferdige kjønn i en alder fra 35 til 60 år. Vanligvis har sykdommen en familiemessig karakter. Sannsynligheten for sin forekomst i slektninger er hundrevis av ganger større enn i befolkningen.

Ifølge ICD-10 er primær biliær cirrhose kode K74.3. For første gang ble den fulle beskrivelsen presentert av Gall og Addison i 1851. De spore forholdet mellom utseendet av xanthomer og abnormiteter i leveren. Dette sykdommens navn er imidlertid ikke helt nøyaktig, siden organet i begynnelsen ikke påvirkes av cirrhose. Det ville være mer riktig å betegne det som en ikke-purulent destruktiv cholangitt av kronisk natur.

Egenskaper ved patogenese

Mekanismen av sykdommen er ganske enkel. Av ukjente årsaker begynner kroppens antistoffer å forbinde med patogene strukturer og med egne celler. Former en slags immunkompleks, nødvendigvis å bli ødelagt. Som et resultat begynner kroppens forsvar å oppfatte elementene i gallekanaler i leveren som patogener og utløsermekanismer for å bekjempe dem.

Forskere uttrykker flere hypoteser angående sykdomspatogenesen. Ifølge førstnevnte er hovedrollen i sykdomsutviklingen av lidelser relatert til feil respons av immuniteten til anti-mitokondrielle antistoffer og T-lymfocytter. De er direkte involvert i fjerning av mitokondriale proteiner av utenlandske strukturer. Paradoksalet er at disse proteinene er til stede i alle cellulære elementer. Den autoimmune prosessen påvirker imidlertid kun epitelelementene i kanalene.

Ifølge den andre teorien forekommer endringer i leveren i primær biliær cirrhose på bakgrunn av en viss sammensetning av antistoffer med MPC-E2 molekylkomplekset, som består av 60 elementer. Metabolismen av dette stoffet utføres av lysin-liposyre. Når det mislykkes, og strukturen av aminosyrer endres, begynner autoantistoffer for MAC-E2 å bli intensivt produsert i menneskekroppen. Derfor er de strukturelle elementene i kanalene ikke "ofre" for den beskrevne feilen, men tværtimot er det en utløser for den. Alt dette skjer på grunn av en forstyrrelse av den metabolske tilstanden av lis-liposyre.

Til tross for mange studier tviler legene fortsatt på hvilken utløsningsfaktor som er primær: Inhibering av molekylær metabolisme, svekket immunoregulering eller patogene effekter som endrer utvekslingen av aminosyrer. Etter deres mening kan tilstedeværelsen av medfødte anatomiske anomalier ikke betraktes som en setning. Sykdommen kan oppstå med en sunn livsstil.

Utløsningsfaktorer

Årsakene til primær biliær cirrhose er dårlig forstått. Imidlertid vurderes de viktigste faktorene som utløser den patologiske prosessen:

  1. Genetisk. Statistikk viser at minst 7% av pasientene bekreftet tilstedeværelsen av sykdommen i deres nærmeste familie. Ofte på den kvinnelige linjen. Kanskje finnes det en genetisk predisponering hos et større antall pasienter, men det er ikke løst. Faktum er at en komplett diagnose ble organisert bare de siste to tiårene.
  2. Bakteriell og viral. Ulike virus og bakterier kan tjene som utløsende faktor for utvikling av langvarig leverbetennelse (for eksempel klamydia og E. coli). Hos 5-21% av pasientene registreres virusmarkører av hepatitt D, C, B over tid.
  3. Chemical. Forskere var i stand til å spore forholdet mellom halogenerte karbohydrater, som er vanlige i naturen, og forstyrrelser av aminosyre metabolisme.

I det rettferdige kjønn kan abort, fødsel eller overgangsalder fungere som en utløser for utviklingen av PBCP. Under slike forandringer i kroppen fungerer det endokrine systemet funksjonsfeil og eggstokkene.

Utviklingsstadier

Endringer i strukturen i leveren i primær biliær cirrhose forekommer over flere år. Selv i fravær av uttalt symptomer, blir sunne celler i parenchymen erstattet av kollagenelementer. Det histologiske bildet av sykdommen er preget av 4 stadier av utvikling:

  1. Portal stadium. Den patologiske prosessen er lokalisert bare i galdekanaler, hvor infiltratene dannes. Det er en gradvis ødeleggelse av epitelet.
  2. Periportal stadium. På dette stadiet observeres veksten av bindevevstrukturer rundt kanalene. Antall epitel øker. Fokusene begynner å spire i leverenvevet. Antallet av kanaler minker på grunn av deres utrydding.
  3. Septal stadium. Dette stadiet er preget av en videre spredning av bindevev. Nå er det lokalisert i alle organets lobler. Parallelt blir foci av betennelse dannet. Volumet av stillestående galle vokser raskt.
  4. Skrumplever. Leverens parenchyma erstattes av bindevev, det er stagnasjon av gallsekresjon. Tydelige tegn på skrumplever blir observert.

Klinisk bilde

I lang tid kan primær biliær cirrhose ikke manifestere seg. Noen klager over økt tretthet, som knytter den sammen med stress.

De første tegnene på sykdommen vises i øyeblikket når galdekanalens obstruksjon og sekresjonsstagnasjon oppstår. I dette tilfellet begynner pasienten å lide av alvorlig hud kløe. Som regel er det forbedret om natten. På grunn av sterk riper blir huden skadet, dekket av skorpe og blir grov. Alvorlig smerte er fraværende, men ubehag kan observeres i området med riktig hypokondrium.

Deretter komplementeres det kliniske bildet med dyspeptiske lidelser. Deres utseende skyldes utilstrekkelig strøm av galle inn i mage-tarmkanalen. Pasientene klager på pasty avføring, vekttap og tegn på beriberi. Noen ganger er det flekker av hud og slimhinner i gul.

Et karakteristisk trekk ved primær biliær cirrhose er utseendet av xanthelasm tubercles under huden. De har en gulaktig farge og kan lokaliseres i palmer og føtter. En større lever er diagnostisert hos de fleste pasienter. I de senere stadiene er osteoporose allerede dannet. Det er preget av utseende av sprekker i bein, brudd på grunn av mindre belastninger.

Systemiske manifestasjoner av sykdommen

Hos 6-10% av pasientene med primær biliær cirrhose dannes systemiske lidelser. Deres forekomst skyldes immunforstyrrelser. En lang løpet av sykdommen er alltid ledsaget av en funksjonsfeil i de indre organene.

Blant de systemiske manifestasjonene av biliær cirrhose er følgende skilt:

  • hematologisk (anemi, trombocytopeni);
  • hudforstyrrelser (lichen planus);
  • pulmonal (fibroserende alveolitis);
  • tarm (kolitt, celiac sykdom);
  • nyre (tubulær acidose, glomerulonephritis);
  • autoimmun (Raynauds syndrom, lupus erythematosus, sklerodermi).

Med en forsømt form av sykdommen, dannes en utviklet klinisk cirrhose. Gulsot kan forårsake hyperpigmentering. Det er på dette stadiet av patologien at risikoen for utvikling av farlige komplikasjoner øker: blødning fra mage og spiserør, sepsis og ascites.

Diagnostiske metoder

Diagnose av primær biliær cirrhose er basert på en omfattende undersøkelse av pasienten og utelukkelse av andre organpatologier. Spesiell oppmerksomhet til pasientens historie, kliniske manifestasjoner av lidelsen.

Endringer i blodbiokjemi er vanligvis ikke særlig spesifikke. Det er en økning i børstefosfatase, levertransaminaser. Slike brudd registreres for leverskader. Men når sykdommen utvikler seg, øker konsentrasjonen av bilirubin. Et annet karakteristisk trekk ved sykdommen er utseendet til anti-mitokondrielle legemer i blodet. De finnes i 95% av tilfellene. På grunnlag av denne indikatoren er den foreløpige diagnosen oftest bekreftet.

Ved hjelp av instrumental metoder for forskning, kan du bestemme utbredelsen av lesjoner av kanalene, leveren parenchyma. Påfør ultralyd, CT-skanning og kolangiografi. For å avklare alvorlighetsgraden av sykdommen utføre en biopsi av kroppen med en obligatorisk histologisk analyse.

Etiologisk behandling

Siden patogenesen av primær biliær cirrhose ikke er fullstendig forstått, er etiologisk terapi foreskrevet for behandling. Under det forstår legene den komplekse eksperimentelle effekten på problemet. Det innebærer bruk av narkotika fra følgende grupper:

  1. Ursodeoxycholsyre ("Ursosan", "Ursofalk"). Flere studier har vist at legemidler med denne komponenten kan stoppe degenerative prosesser i leveren. Men deres etiologi kan variere. Disse inkluderer forgiftning med giftstoffer, alkoholskader og viral hepatitt.
  2. Immunosuppressive midler (azathioprin, cyklosporin). Studier har imidlertid vist at ingen av stoffene i denne gruppen ikke har en betydelig innvirkning på pasientens livskvalitet.
  3. Glukokortikosteroider (for eksempel Prednisolon). Disse verktøyene forbedrer den generelle helsen til personen og det histologiske bildet, men har mange bivirkninger. Derfor er de foreskrevet til pasienter med kombinert syndrom av primær biliær cirrhose + tilknyttede sykdommer.
  4. Nukleære reseptoragonister. Disse medisinene virker på østrogenreseptorene av cholangiocytene gjennom nukleare reseptorer. For eksempel hjelper "Bezafibrat" sammen med obiotiske og ursodeoxycholiske syrer å normalisere alkalisk fosfatase og forbedre det histologiske bildet.

Ved etiologisk behandling bør også inkluderes bruk av monoklonale antistoffer, hvis bruk fortsatt er på studietrinnet.

Symptomatisk terapi

Kløe, tretthet og gulsott er de viktigste symptomene på primær biliær cirrhose. De forverrer pasientens liv betydelig. Derfor er symptomatisk behandling nødvendigvis foreskrevet for pasienter med en slik diagnose.

Gallsyresekvestranter (kolestyramin, rifampicin) brukes til å lindre kløe. De forbedrer utskillelsen av galle ved å stimulere intracellulær biosyntese.

Gitt at søvnløshet og depresjon ofte blir apati som sykdommen utvikler seg, er det viktig å normalisere pasientens følelsesmessige bakgrunn. For dette formål, er Modafinil som regel foreskrevet. Studier har vist at 73% av pasientene tar det, økte utholdenheten betydelig. Hepatoprotektorer med aminosyrer har vist god effekt i kampen mot depresjon. Et av disse stoffene er "ademetionin".

Behandling av primær biliær cirrhose, nærmere bestemt komplikasjoner, i hvert enkelt tilfelle individuelt. For eksempel er multivitaminkomplekser foreskrevet for lindring av symptomer på vitamin- og mineralmangel. Det er obligatorisk for pasienten å ta daglig kalsium og vitamin D. Ved osteoporose anbefales bisfosfonater. Kvinner i overgangsalderen bør gjennomgå en substitusjonsbehandling.

Endring i kosthold og livsstil

Behandling av primær biliær cirrhose inkluderer nødvendigvis en diett. Det er nødvendig å gjenopprette og vedlikeholde leverfunksjonene, og forhindre utvikling av komplikasjoner. Derfor bør du begrense inntaket av protein, fett og salt. Pasienten skal motta en stor mengde fiber og væske, mens kaloriinntaket skal være tilstrekkelig.

Kosthold for leverkirrhose i leveren medfører nektelse av baking, stekt og fet mat, alkohol. Også forbudt er alle bær og frukt med høyt innhold av syre. Kokte grønnsaker, ulike porrer på vann, fisk og kjøtt av magre varianter er tillatt. Når det gjelder brød, bør man gi preferanse til gårdagens bakverk.

Pasienten må overholde kostholdet: Spis ofte, men samtidig i små porsjoner. I dette tilfellet vil kroppen produsere en tilstrekkelig mengde galle.

For lindring av kløe, som er et av symptomene på primær biliær cirrhosis, bør det tas særlig hensyn til klærne. Den skal være laget av naturlige stoffer og ikke hindre bevegelse. Preference er bedre å gi bomull og sengetøy. Du må også nekte å ta varme bad, for å unngå hyppig hypotermi.

Kirurgisk inngrep

Transplantasjon kirurgi er den eneste sanne radikale metoden for å behandle pasienter med biliær cirrhose. Jeg anbefaler det når du utvikler livstruende komplikasjoner. Operasjonen må imidlertid utføres før prosessen med funksjonell dekompensering av orgelet begynner. Den endelige avgjørelsen om hensiktsmessigheten til intervensjonen er vanligvis tatt kollektivt.

Effekten av organtransplantasjon bestemmes i stor grad av graden av skade og utviklingsstadiet av sykdommen. Det er verdt å merke seg at tilbakefall er mulig, selv i den transplanterte leveren. Etter operasjonen skal pasientene ta immunosuppressive midler for livet.

Hjelp tradisjonell medisin

Oppskrifter av alternativ medisin betraktes som en slags hjelpemiddel i kampen mot primær biliær cirrhose. Det er nødvendig å lytte til anbefalinger fra tradisjonelle healere først etter samordning av dette problemet med behandlende lege. Ellers vil denne tilnærmingen skade kroppen mer enn den vil redde den fra en farlig sykdom.

For fremstilling av dekokser og tinkturer brukes en rekke urter med koleretisk, antiinflammatorisk og metabolisme akselererende effekt. Disse plantene kan inkludere salvie, dearbone og nagging. Følgende er de mest populære oppskrifter for biliær cirrhose:

  1. To skjeer med calendula blomster skal helles med et glass kokende vann og stå på brannen i 10 minutter. Etter kjøttkraft bør saksøke til romtemperatur. Ta det til 2 spiseskjeer før måltider tre ganger om dagen.
  2. En teskje tistelfrø skal helles med et glass kokende vann og infunderes i ca. 30 minutter. Det anbefales å ta slik medisin på 100 ml tre ganger daglig. Varigheten av behandlingen er 2 uker.
  3. En spiseskje bjørkeknopper må helles 40 ml kokende vann og tilsett brus på spissen av kniven. Å insistere betyr ikke mer enn en time. Du kan ta den på 100 ml fire ganger daglig, helst før måltider.

Legg merke til at de oppførte folkehelsepersonellene ikke er et paradis for biliær cirrhose. De skal bare brukes i praksis som en symptomatisk behandling, dvs. for å stoppe ubehagelige symptomer. I nærvær av alvorlige allergier mot medisinplanter, bør alle oppskrifter diskuteres med legen din. Ikke alle pasienter, denne behandlingen er egnet og har en positiv effekt på kroppen.

Recovery prognose

Prognosen for utvinning fra denne sykdommen er i stor grad bestemt av kursets og utviklingsstadiet. For eksempel kan i asymptomatiske pasienter leve i 10, 15 eller 20 år. Pasienter med kliniske manifestasjoner - ca 7-8 år. Med rettidig og effektiv behandling har pasienter med primær biliær cirrhose normal levetid.

De vanligste årsakene til døden er venøs blødning fra spiserøret og magen. På terminalstadiet oppstår død på grunn av leversvikt. Heldigvis er slike komplikasjoner ekstremt sjeldne. Derfor er det så viktig å ikke starte sykdommen, men å øyeblikkelig søke medisinsk hjelp og fortsette til den foreskrevne behandlingen.

Symptomer og behandling av gallecirrhose

Legg igjen en kommentar 2,415

Den cirrotiske lesjonen av leverenceller klassifiseres i henhold til årsakssifterfaktoren i primær og sekundær patologi. Biliærcirrhose i leveren av den primære typen fremkaller autoimmune reaksjoner i kroppen. PBC utvikler seg i kronisk form og er preget av betennelse i galdekanaler med utvikling av kolestase. De viktigste symptomene er kløe og gulsott av huden, svakhet, smerte til høyre i intercostalområdet. Diagnostisert av blodprøver og leverforsøk. Behandlingen er kompleks med bruk av immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mot bakgrunnen av gallsyreinntak.

Oversikt over BCP

Bilvevercirrhose i leveren vev er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes et brudd på gjeldende galle gjennom leverkanaler som ligger i og utenfor organet. PBC er ledsaget av progressiv ødeleggelse av parenchymen med erstatning av skadet vev med fibrin. Slike prosesser fremkaller cirrotisk lesjon og leverdysfunksjon. Etter 10-11 år oppstår symptomer på portalhypertensjon.

I ca 15-17% av tilfellene i tilfeller av sykdom er årsaken til utviklingen av patologi biliærstagnasjon. I fare - folk 20-50 år. Oftere forekomst av sykdommer blant befolkningen i land med et svakt nivå av medisinutvikling.

Prognosen vil være gunstig når årsakene til cirrose blir behandlet, noe som nesten er umulig. Derfor, i gjennomsnitt, etter 18 år, dør pasienten fra leversvikt og andre komplikasjoner. Ifølge vitnesbyrd er tilegnet funksjonshemming, siden det ikke er mulig å kurere sykdommen.

klassifisering

I henhold til typen årsaksmessig faktor er det to typer skrumplever:

  1. Primær biliær cirrose (PBC). Denne form for syke kvinner oftere. Sykdommen er preget av overvekst av galdekanaler med svekket gallestrøm, død av hepatocytter, fremgang av fibrose og kolestase.
  2. Sekundær galde sykdom i leveren. De fleste tilfeller er registrert blant mannlige befolkningen. Det er provosert av langvarig hindring av galdekanalene, som ligger utenfor leveren, og kronisk forstyrret utstrømning av galle.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Beskrivelse av primær biliær cirrhose

Primær biliær cirrhose med ICD K74-koden kjennetegnes av naturens autoimmunitet. Det begynner med manifestasjon av symptomene på destruktiv, men ikke-purulent betennelse i galdekanaler. Lang tid manifesterer seg ikke, bare blodprøver endres. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er spesifisiteten til forstyrrelsene forbundet med en reduksjon i utløpet av galle fra leveren, som begynner å korrodere vev, forårsaket cirrhose og redusert orgelfunksjon, manifestert. Samtidig blir gallekanalene inne i leveren ødelagt: interlobular og septal.

Gallecirrhose påvirker ofte kvinner i aldersgruppen 40-60 år. Vanlige komplikasjoner er ascites, diabetes mellitus, reumatoid artritt, portal hypertensjon, åreknuter og hjerne og hjerne dysfunksjon (encefalopati).

stadium

PBC utvikler seg i etapper:

  • I. Det stadium hvor betennelse oppstår bare i galdekanaler uten utvikling av purulente prosesser. Små og mellomstore kanaler med svak fibrose og stagnasjon av galle blir gradvis ødelagt. I bulk er det kun diagnostisert på grunnlag av blodprøver. Det eneste stadiet hvor sykdommen kan bli fullstendig helbredet.
  • II. Et stadium karakterisert ved spredning av betennelse utenfor kanalene ved å redusere antall sunne veier. Som et resultat er utgangen av galle fra leveren blokkert, og dets absorberbarhet øker i blodet.
  • III. Stage når antall sunne hepatocytter i kroppen minker med utvikling av aktiv fibrose. På grunn av fortykkelsen av leveren og utviklingen av arrvæv, presses portalvenen med utseendet av hypertensjon.
  • IV. Et stadium hvor stor eller liten cirrhose utvikler seg.

Årsaker og risikofaktorer

Primær biliær cirrhose oppstår når immunsystemet begynner å produsere spesifikke antistoffer som angriper sitt eget friske vev (for cirrhose, spesielt i galdekanaler). Det er ingen bestemt liste over årsaker som fremkaller utviklingen av auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antas at årsaksmidlene til auto-aggressive patologiske prosesser kan være:

  • viral eller bakteriell infeksjon;
  • svingninger i hormonelle nivåer;
  • noe annet autoimmunt syndrom, for eksempel reumatoid artritt, Sjogrens sykdom, krysssyndrom, skjoldbruskkjertel, tubulær acidose av nyrene.

Ikke den siste rollen spilles av en slik grunn som genetisk predisposisjon.

Hva skjer

Primær biliær cirrhose utvikler seg mot bakgrunnen av følgende karakteristiske kroppsreaksjoner:

Med PBC produserer immunsystemet antistoffer som er aggressivt innstilt til friske leverceller.

  1. Autoaggressive sykdommer som påvirker gallekanalene. Immunsystemet begynner å produsere bestemte autoantistoffer mot de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutasjonen av T-lymfocytter. Aseptisk betennelse av den destruktive typen fremkalles av negative effekter på galdeceller. Hovedantistoffene med den ledende patogenetiske verdien er elementene i M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. For å bestemme nivået i kroppen kan det være konkrete analyser.
  2. Ekstrudering av intercellulære bindingsmembranproteiner på epitelceller i biliøret, som fremkaller skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
  3. Utseendet til en forsinket overfølsomhet for cytolyse av galdekanaler i leveren.
  4. Dysfunksjon av T-lymfocytter, med sikte på å øke aktiviteten i forhold til sunne komponenter i biliøret.
  5. Mislykket metabolisme av gallsyrer, som provoserer sin absorpsjon i blodet og omgivende vev med utvikling av betennelse, fibrose og levercirrhose.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Symptomer på PBC

Hva kan være klinikken for primær biliær cirrhose? Det er:

Slike farlige lidelser som PBC kan i utgangspunktet ikke gi eksplisitte signaler om seg selv.

  • asymptomatisk;
  • svak;
  • raskt progressive symptomer.

Asymptomatisk PBC oppdages bare som følge av slike endringer i kliniske tester:

  • alkalisk fosfatase hoppe;
  • økt kolesterol;
  • tilstedeværelsen av AMA.

I andre tilfeller utvikles tidlig og sent symptomer.

Tidlig klinikk

Den første fasen av primær biliær cirrhose manifesteres av følgende symptomer:

  • Kløende hud. Umiddelbart oppstår periodisk, og deretter stadig alarmer. Øker når overopphetet, skylles med vann og om natten. Kløe er det eneste tegnet i mange år eller før gulsot.
  • Mekanisk eller kolestatisk gulsott. Den utvikler sakte med lav intensitet. Guling er mulig bare sclera. Det utvikler seg i halvparten av pasienter med biliær cirrhose.
  • Hyperpigmentering av dermis. Det forekommer hos 60% av pasientene og er lokalisert i det interscapulære området med gradvis dekning av andre deler av kroppen.
  • Xanthomas - fete akkumulasjoner på øyelokkets hud mot en bakgrunn av metabolske sykdommer.
  • Hepatiske tegn. Sjelden utviklet og manifestert i form av vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos menn).
  • Palpabel, men uskarpe forstørrelse av leveren og milten. Typisk blir kroppens størrelse gjenopprettet til normal i forbedringsfasen. Dynamikken kan spores ved hjelp av ultralyd.
  • Tap og smerte i nedre rygg, bein, ledd mot bakgrunnen av mangel på mineraler i beinvevet.
  • Endrede blodprøver for biokjemi, leverenzymer.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Hva er noen ikke-spesifikke symptomer?

  • smerte i høyre intercostal plass;
  • dyspepsi i form av kvalme, oppkast, flatulens, diaré (forstoppelse);
  • temperaturstigning - fra subfibral til feberaktig tilstand;
  • svakhet, nektet å spise, raskt overarbeid.

De virker alt på en gang eller gradvis, som ofte ligner kronisk kolestatisk type hepatitt.

Senere symptomer

Etter hvert som den primære biliærcirrhosen utvikler seg, er det en økning i det ikke-spesifikke kliniske bildet, kløe. Men dersom kløen på dermis er redusert, signaliserer dette sluttrinnets begynnelse, når leversvikt øker og risikoen for død av pasienten øker.

Det er en modifikasjon av tilstanden til dermis på steder med økt pigmentering. Observerte dens fortykkelse, grovhet, tett hevelse (spesielt i palmer og føtter). Utslett og lett hud vises.

På bakgrunn av en feil i produksjonen av galde og tarmfunksjon, vises tegn på malabsorpsjonssyndrom - en reduksjon i absorpsjon av vitaminer, spesielt av den fettløselige gruppen (A, D, E, K), mineraler og nærings-komplekser. Manifisert av:

Manifestasjonen av PBC i senere stadier manifesteres ved tørking av slimhinner og integrasjoner, unormal avføring og alvorlig tretthet.

  • rask avføring av væske og fekalmasse;
  • sterk tørst;
  • tørr hud og slimhinner;
  • økt brittleness av bein, tenner;
  • alvorlig utmattelse.

Tegn på portal hypertensjon øker med utviklingen av åreknuter i magesekkets og mageveggene. Da leverdysfunksjonen forverres, utvikler hemorragisk syndrom med blødningsutvikling, oftest fra mage-tarmkanalen og spiserøret i spiserøret. Dette øker i stor grad leveren og milten.

Komplikasjoner og samtidige manifestasjoner

Da primær biliær cirrose utvikler seg, blir alle organer og systemer gradvis påvirket med utbruddet av ulike sykdommer. Hva er de vanligste gruppene av patologier?

  • Spesifikke lesjoner av dermis, slimhinner, talgkjertler og spyttkjertler, kombinert med en vanlig betegnelse - Sjogren syndrom.
  • Patologiske endringer i mage-tarmkanalen med nedsatt funksjon av tolvfingertarm og tynntarm, samtidig som antall innkommende galle for fordøyelse, pankreas dysfunksjon reduseres. Problemer identifiseres ved hjelp av ultralyd.
  • Feil i det endokrine systemet (oftere hos kvinner). Manifest dysfunksjon av eggstokkene og binyrebarken, hypotalaminsuffisiens.
  • Forandringer i nyrene og blodårene med utvikling av vaskulitt.
  • Kreft i galgenkanalen - kolangiokarcinom.
  • Leverinsuffisiens, alvorlige former for hepatitt.

Tilknyttede sykdommer - diabetes mellitus, sklerodermi, reumatoid artritt, Hashimoto thyroiditt, myasthenia og andre. Autoaggressive skjoldbruskpatologier, sklerodermi og leddgikt er vanligere.

Mindre vanlig diagnostisert ekstrahepatisk kreft på bakgrunn av immundefekt i PBC:

  • hos kvinner, svulster i brystkjertelen;
  • hos menn, Hodgkin sarkom.

diagnostikk

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær biliær cirrhose - avvik fra normen i blodprøver for biokjemi. observert:

  • alkalisk fosfatasehopp, bilirubin, aminotransferase, gallsyrer;
  • økt kobber og jern;
  • tegn på hyperlipidemi med økt kolesterol, fosfolipider, b-lipoproteiner;
  • øker konsentrasjonen av antigen IgM og IgG.

Instrumental diagnostiske metoder for PBC:

  • Ultralyd av det berørte organet;
  • MRI av galdekanaler i og utenfor leveren;
  • biopsi med strukturell analyse av vev.

For å utføre en differensial diagnose av strenge, utføres tumorer, gallestein, skleroserende kolangitt, auto-aggressiv hepatitt, karsinom i kanalene inne i organet, hepatitt C:

  • GWP ultrasonografi;
  • hepatobiliære scintigrafi;
  • retrograd eller direkte kolangiografi.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

behandling

Primær biliær cirrhose behandles av en hepatolog på grunnlag av komplisert terapi med utnevnelsen av:

Livet med PBC innebærer å gi opp dårlige vaner, slanking, forebygging av tradisjonell medisin.

  • immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske stoffer, produkter med gallsyrer;
  • dietter rik på protein og fettreduksjon;
  • symptomatisk behandling;
  • adjuvans terapi folk rettsmidler.

Vaksinering av pasienter med cirrhose er mulig hvis det er risiko for å utvikle hepatitt A og B. I ekstreme tilfeller utføres levertransplantasjon i henhold til indikasjonene på å diagnostisere pasientens tilstand.

diett

Behandling av primær biliær cirrhose er basert på diettinntak. Effektiviteten av hele terapien avhenger av riktighet av den valgte dietten.

  1. strenge men næringsrik diett med et kaloriinnhold på 2500-2900 kcal;
  2. unngå skadelige (fettstoffer, smaksatt, kolesterol) matvarer, meieriprodukter og honning;
  3. berikelse av dietten med grønnsaker og frukt;
  4. bruk av varme, ikke kalde retter i små porsjoner;
  5. fraksjonelle måltider - fra 5 ganger om dagen;
  6. Den foretrukne varmebehandlingen er kokende på brannen, dampende, mindre ofte steking i ovnen;
  7. drikke rikelig med vann - fra 2 liter vann per dag;
  8. holder faste dager på grønnsaker eller frukt - 1 gang på 14 dager.

Cirrhose blir typisk behandlet med en diett basert på tabell nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres pasienten til et saltfritt bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptomet på primær biliær cirrhosis er kløe. For å eliminere det, gjelder:

  • "Kolestyramin", "Colestipol" - for bindende gallsyrer og utgang fra hepato-tarmkanalen;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Fenobarbital"
  • å indusere leverenzymer og redusere kløe;
  • plasmaferese, UV-stråling.
Å ta medisiner for PBC er rettet mot å forbedre utgangen av galle, senke riper på huden, forbedre immunsystemet.

I hyperlipidemi med xanthomer, kolestyramin, clofibrat eller glukokortikoider foreskrives. Flere økter av plasmaferese lindrer xanthomatose av nerveender. Det anbefales å forbedre absorpsjonen av nyttige stoffer og stabilisere uttømningsprosesser med sinkpreparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en bestemt mangel på et bestemt vitamin, er dets intravenøse væsker foreskrevet.

Spesifikke legemidler

Til tross for fravær av en spesifikk liste over provokatører for utvikling av biliær cirrhose, er preparater foreskrevet for å undertrykke immunresponsen, for å binde kobber, for å forhindre dannelse av kollagen.

Valgfrie legemidler er:

  • ursodeoxycholic acid - effektiv med langvarig behandling for å støtte fordøyelsessystemet
  • "Metotrexat" - for å forbedre blodbiokjemi, redusere kløe, forbedre effektiviteten;

Ellers utføres valg av narkotika hver for seg med en grundig vurdering av forholdet til fordel for risiko. Feil valgt medisinering er fulle av utvikling av bivirkninger, forverrende sykdomsforløpet og komplikasjoner.

transplantasjon

Indikasjoner for kirurgi:

  • rask progresjon av primær biliær cirrhose (stadium IV);
  • utvikling av ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
  • blødning fra åreknuter i magesekkets mage eller mage;
  • dramatisk reduksjon i forventet levealder.

Graden av behovet for transplantasjon gjør at du kan bestemme Childe-Pugh-skalaen, designet for å vurdere graden av skade på leverenvevet. Levertransplantasjon forlender pasientens liv til 5 år. Indikasjonene vil bli bedre med tidlig transplantasjon. Tilbaketrekk av primær biliær cirrhose etter transplantasjon er usannsynlig, men mulig.

Folkemåter

Oppskrifter av tradisjonell medisin er et hjelpemiddel for behandling av PBC og foreskrives bare etter konsultasjon med legen. For å kurere sykdommen, ta bare folkemedisin, er det umulig.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og akselererende cellefornyelsesegenskaper brukes til å forberede avkok, tinkturer og te, og immunmodulerende planter blir brukt. Disse inkluderer elecampane, salvie, dagle.

Populære oppskrifter for behandling av folkemidlene, som vanligvis tilbys av en lege, er som følger:

  1. 2 ss. l. tørr calendula, kok 250 ml kokende vann i 10 minutter og forsiktig i en halv time. Drikk 2 ss. l. tre ganger om dagen i 30 minutter før måltider.
  2. 1 ts Tistelfrø, 250 ml kokende vann insisterer en halv time. Drikk 100 ml tre ganger om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dager.
  3. Forbereder 1 ss. l. bjørk knopper (2 ss. av blader), 40 ml kokende vann, brus (på spissen av kniven) for å infuse 60 minutter. Te du trenger å drikke 4 p. / Dag. 100 ml per 30 min. før måltider.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

forebygging

  1. rettidig behandling av alkoholisme, JCB;
  2. Ønskelig eliminering av de tidlige stadier av primær biliær cirrhose;
  3. forebygging av blødning med åreknuter på bakgrunn av cirrhosis;
  4. regelmessig oppfølging med legen i tilfelle disponering.

levealder

Utfallet av asymptomatisk leversykdom er relativt gunstig. Med denne diagnosen er forventet levealder 15-20 år. Prognosen hos pasienter med alvorlige symptomer er betydelig verre. I disse pasientene er forventet levealder 7-8 år. Forverrer løpet av sykdommen ascites, åreknuter esophagus, osteomalacia, hemorragisk syndrom. Etter levertransplantasjon er muligheten for tilbakefall 15-30%.

funksjonshemming

En funksjonshemming er tildelt etter å ha vurdert slike indikatorer:

  • stadium av leverdysfunksjon, som vurderes på Child-Pugh-skalaen;
  • progression av cirrhosis;
  • tilstedeværelsen av komplikasjoner;
  • behandlingseffektivitet.

Invaliditet utstedes for slike perioder:

  • perpetually;
  • i 2 år med den første gruppen;
  • for et år med andre og tredje grupper.

Betingelser for utstedelse av den første gruppen av permanent funksjonshemning:

  • tredje stadium av leverdysfunksjon;
  • tredje grad progresjon PBC;
  • Tilstedeværelsen av uhelbredelige ascites;
  • alvorlig generell tilstand.

Betingelser for utstedelse av en annen funksjonshemningsgruppe:

  • tredje stadium av leverdysfunksjon;
  • den tredje graden av progresjon av hovedpatologien;
  • ingen komplikasjoner.

Betingelser for utstedelse av en tredje funksjonshemningsgruppe:

  • andre grad progresjon av cirrhosis;
  • andre stadium av leverdysfunksjon.

En pasient nektes funksjonshemming dersom:

  • leverdysfunksjon har nådd første fase;
  • Progresjon av cirrose - første grad.

Flere Artikler Om Leveren

Skrumplever

Hva er økt ekko i galleblæren

Hva skal jeg gjøre hvis ekko økes?I dag må folk ofte møte med konklusjonen av ultralyd, som rapporterer at ekkoet i bukspyttkjertelen har økt nivå. Pasienter som mottar en slik ultralydrapport er delt inn i to typer: Noen rush på alle måter for å senke nivået, prøver å finne alle slags behandlinger på Internett, mens andre bare ikke legger vekt på dette.
Skrumplever

Rengjør leveren hjemme: Blindfølelse

Et rør, eller som det også kalles, blindprober, er en prosedyre for rengjøring av leveren, galleblæren og kanalen. Denne vasken er ganske mild i naturen, og med riktig tilnærming utgjør ingen trussel mot organismen.